📌 今週の一枚

ふらつきでERに搬入された症例

😗 偽性黄色爪症候群（Pseudo yellow nail syndrome）

• 黄色爪（おうしょくそう）症候群とはイギリスの皮膚科医Sammanらが提唱した疾患概念（Br J Dermatol 1964;76:153-7）．先天性なリンパ還流異常があり，後天的に感染などを契機に顕在化すると考えられている．爪甲は肥厚して成長遅延を伴う（爪の成長速度：正常人では週0.5～1.2mm，黄色爪では週0.2mm以下）．合併症として生じた肺病変（胸水や気管支拡張症など）やリンパ浮腫の治療以外に，ビタミンEやクラリスロマイシンの内服，ステロイド局注などが行われることがある．（参考：日呼吸会誌 2010;48:458-62）
• 本例は一見，黄色爪症候群（Yellow nail syndrome）と思われるが，手指爪には問題なかった（ようである）ため偽性黄色爪症候群と考えられる．数年間放置した足爪が本例のような外観を呈することは稀ではない．偽性黄色爪症候群（Pseudo yellow nail syndrome）のその他の原因として薬用化粧品などが報告されている（J Cutan Aesthet Surg 2013;6:4-11）．なお本例の主訴であるふらつきは感染症（フォーカス不明）によると考えられた．

🉐 関連投稿（爪編）

• テリー爪とリンジー爪
• 指クイズ
• 末梢クイズ
• CRTは2秒未満

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（投稿者　川崎）

Yellow nail syndrome

黄色爪症候群（おうしょくそうしょうこうぐん）
1964年にSammanらによって提唱された疾患概念（Br J Dermatol 1964;76:153―157）

（Chest. 2008;134:375-381より）

• 症状　成長遅延を伴う黄色爪，リンパ浮腫，肺病変（胸水・気管支拡張症・肺炎・慢性副鼻腔炎など）
• 診断　上記3症状のうち成長遅延を伴う黄色爪＋リンパ浮腫 or 肺病変で診断することが多いようです
• 原因　先天性なリンパ還流異常が存在し，後天的に感染などを契機に顕在化すると考えられている
• 治療　ビタミンEやクラリスロマイシン，利尿薬，ステロイド局注，ドレナージ・シャント術など（すべて対症療法）
• 余後　37例で検討した生存期間中央値は11年（約半数で黄色爪改善：その半数は無治療であった）

おすすめ1　⇒　両側胸水を認めた黄色爪症候群の1 例（日呼吸会誌2010;48:458-462）
おすすめ2　⇒　一目瞭然！目で診る症例」問題編（日内会誌 2016;105：1069-1071）

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

多量の利尿薬でも息切れが続く慢性心不全症例

🦵 解説

• 浮腫は目立たない ➜ 心不全で体液量は調整済
• 足関節周囲～遠位に境界不明瞭な色素沈着あり
• 下肢静脈瘤を示唆する所見なし（立位でもなし）
• 鱗屑や苔癬化はないが，うっ滞性皮膚炎と判断
• 最終的に重症連合弁膜症と診断し弁置換術予定

👍 追加コメント

• 本例は充分な利尿薬が投与されていたが，高度の弁膜症（僧帽弁逆流と大動脈弁逆流，三尖弁逆流）が残存し肺高血圧状態であった．うっ滞性皮膚炎と言えば下肢静脈瘤で有名であるが，心不全症例でも少なからず経験（他の自験例）
• 下肢静脈血栓を伴わない外来の心不全患者158例の検討（Hippokratia 2022;26:13-8）では，26％にうっ滞性皮膚炎を認め，有意に心不全入院と関連した（ハザード比2.827）．個人的な印象でも外科手術を要すなど重症心不全に多い．
• なお本例では母趾爪が一見，黄色爪（Yellow nail syndrome）のように見えたが，指爪の色調には問題なかった．爪白癬などによる爪肥厚に関連した偽性黄色爪症候群（Pseudo yellow nail syndrome）と考えられた（ただし未精査）

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心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

日本内科学会 第226回近畿地方会より

🐤 参加できなかったのですが抄録集から個人的に気になった演題

演題8 1度寛解を得たが5年後に再発をきたしたMiller-Fisher症候群の1例

• Miller-Fisher症候群はフィッシャー症候群とも呼ばれ，急性の外眼筋麻痺＋運動失調＋腱反射消失を三徴とする病態．先行感染や髄液蛋白細胞解離などがありギラン・バレー症候群の亜型と考えられている．

演題45 呼吸不全を契機に診断に至ったネマリンミオパチーの1例

• ネマリンミオパチーとは生直後あるいは乳児期より顔面を含む全身の筋緊張低下(フロッピーインファント)を来す遺伝性筋疾患の一つ．乳児期早期に死亡する乳児重症型，歩行可能で非進行～緩序進行の良性先天型，そして成人発症型に分類

演題 64 Submitral aneurysmをマルチモダリティーにて評価し得た１例

• Submitral aneurysmとは左室筋組織と僧帽弁輪間の結合組織に瘤を形成した病態．先天的に脆弱な部分に好酸球やリンパ球が浸潤して瘤化すると考えられている．アフリカ系人種に多くアジア人では稀

演題67 左房内異常構造物をきっかけにVACTER連合症候群の診断に至った若年女性の1例

• VATER症候群（ヴァーター症候群）とは椎体異常(V)，肛門奇形(A)，気管食道瘻(TE)，橈骨奇形及び腎奇形(R)の5徴候を特徴とする病態．そこに心奇形(C)や四肢奇形(L)が合併した場合にVACTERL連合と称される．

演題188 構音障害、不随意運動を認めたBickerstaff脳幹脳炎症例

• ビッカースタッフ脳幹脳炎とは眼球運動・運動失調・意識障害を三徴とする自己免疫疾患で病変の首座は脳幹．症状は1月以内にピークとなりその後は徐々に回復に向かうのが，四肢筋力低下の後遺症を生じる例もある．30歳前後の若年者に多い．

演題216 黄色爪症候群による胸水貯留の1例

• 黄色爪症候群（Yellow nail syndrome）とは成長遅延を伴う黄色爪＋胸水＋リンパ浮腫を3徴候とする病態．リンパ系の異常が原因と考えられているが，腫瘍随伴症候群や膠原病，薬剤誘発性でも生じえる．

（投稿者　川崎）

難解漢字シリーズ

笛音

• てきおん ➜ 高調性の連続性副雑音（wheezes，ウィーズ）

黄色爪症候群

• おうしょくそうしょうこうぐん ➜ 成長遅延を伴う黄色爪＋リンパ浮腫＋肺病変（胸水・気管支拡張症・肺炎・慢性副鼻腔炎など）を認める疾患概念．Yellow nail syndromeと言う方が通じやすい

運動耐容能

• うんどうたいようのう ➜ 運動負荷に必要な心肺血管系の能力（うんどうたいおうのう・運動耐用能などと間違われることあり）

関連投稿

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• 難解漢字　その1
• 断綴性言語
• 造語
• 片麻痺の読み方

（投稿者　川崎）