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2017-06-04
α1-アンチトリプシン欠乏症 α1-antitrypsin deficiency
394個のアミノ酸からなる分子量51,000の糖蛋白
好中球エラスターゼ阻害剤として肺胞壁の障害を防ぐ
主に肝で合成され炎症時に血中に増加する反応物質
先天的欠乏症は
小児肝硬変
や
若年性重症COPD
と関連
蛋白漏出性胃腸症ではα1-アンチトリプシンが消化管に漏出するため,便中α1-アンチトリプシン濃度の測定(簡便法)あるいは血中・便中α1-アンチトリプシン濃度からクリアランス算出がその診断に有用である.
(投稿者 川崎)
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