α1-アンチトリプシン欠乏症 α1-antitrypsin deficiency

• 394個のアミノ酸からなる分子量51,000の糖蛋白
• 好中球エラスターゼ阻害剤として肺胞壁の障害を防ぐ
• 主に肝で合成され炎症時に血中に増加する反応物質
• 先天的欠乏症は小児肝硬変や若年性重症COPDと関連

蛋白漏出性胃腸症ではα1-アンチトリプシンが消化管に漏出するため，便中α1-アンチトリプシン濃度の測定（簡便法）あるいは血中・便中α1-アンチトリプシン濃度からクリアランス算出がその診断に有用である．

（投稿者　川崎）