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2022-01-24
進行性多巣性白質脳症
PML (progressive multifocal leukoencephalopathy)
概略
免疫不全状態で再活性化した
JCウイルス
による脳内の多発性の脱髄性疾患
原因
JCウイルスの初感染は幼・小児期で成人の抗体保有率は全人口の80%程度
発病
片〜四肢麻痺・認知機能障害・失語・視覚異常などで初発して亜急性に進行
診断
症状,脳MRI(白質に病変が散在),脳脊髄液や組織から JCV DNA(PCR)
治療
特異的な治療法はない(基礎疾患の治療による免疫能低下の回復を目指す)
予後
週〜月単位で進行し不良(HIVなら中央生存期間は1.8年でその他は3カ月)
参考)
難病情報センター 指定難病25
リンパ腫に対して分子標的薬を投与中にPMLを発症した40歳女性のMRI経過
(
Nat Rev Neurol 2021;17:37-51
)
(投稿者 川崎)
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