PERM=Progressive Encephalomyelitis with Rigidity and Myoclonus
- 全身硬直症候群(Stiff person syndrome, SPS)の亜型
- 亜急性に筋強剛やミオクローヌスなどを呈する脳脊髄炎
- 抑制性シナプス伝達への抗体が関与(抗GlyR抗体など)
- 英国の医師Brownらが提唱(J Neurol 1999;246:648-52)
👶 おまけ
- 当院で経験した症例では難治性の激しい硬直性痙攣が持続したが,最終的にプレセデックスが著効した
(投稿者 川崎)
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