- Twitterで特徴的な画像を見たのですが(下図),病名を思い出せませんでした.調べてみると前回眼にしたのは2020年秋の循環器内科地方会でした(ココ).ちょっと反省を込めてまとめておきます.
- 息切れで来院した91歳男性 -
⚔ シミター症候群(Scimitar syndrome)
- 右肺静脈が下大静脈に流出する部分肺静脈還流異常(PAPVR)
- 初報は1836年のCooperとChassinatであるが命名は1960年(※)
- シミターとは,かつてトルコ軍が使用した剣でサーベルの原型
- 命名は胸部X線で異常肺静脈が刀身と柄のように見えるため
- 頻度は10万出生あたり1-3人で男女比は2対1,全PAPVRの3〜6%
- 心房中隔欠損(80%),動脈管開存症,心室中隔欠損症など合併
- 症状は無症状〜右心系の負荷(心不全),再発性肺感染症など
(投稿者 川崎)
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