💀 抗MDA5抗体

• MDA5は melanoma differentiation-associated gene 5の略で皮膚筋炎（dermatomyositis: DM）に特異的に見出された自己抗体
• 特に皮膚症状のみで筋症状がない皮膚筋炎患者（無筋症性DM＝clinically amyopathic dermatomyositis；CADM）に出現
• 出現頻度はDMの20%前後で，特にRP-ILD（rapidly progressive interstitial lung disease：急速進行性間質性肺炎）と関連
• RP-ILDは最も予後不良で数日〜数週間で急速に進行しステロイドや免疫抑制薬は奏功せず短期間で死亡することが多い

参考）臨床呼吸 2017;1:1-7

抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の44歳・男性：呼吸苦で救急要請→第19病日に死亡

（日救急医会関東誌 2022;43:4:202-6）

👿 独り言

• 当院で経験した症例も筋症状のない皮膚筋炎症例（CADM）で急速に呼吸状態が悪化しました．
• 担当の先生から歌手の八代亜紀さんが2023年，同疾患で死亡されたことを教えてもらいました．

💁 皮膚筋炎に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）