上記の症例では左室肥大に加えてPQ間隔の短縮（80 ms）が目立ちます．心電図で著明な左室肥大を示す疾患として肥大型心筋症が有名ですが，PQ間隔の短縮を示すことは稀（実は知らない循環器希少疾患／南江堂）．PQ短縮の原因は不明ですが房室接合部への細胞内沈着物による刺激伝導系の修飾が疑われている様です（★）
👶 Fabry diseaseの復習
- ドイツの皮膚科医Johannes Fabryと英国の皮膚科医William Andersonが別々に報告（共に1898年）
- 加水分解酵素であるα-ガラクトシダーゼA活性の欠損あるいは低下による不要な糖脂質GL-3の蓄積
- 心臓や腎臓，神経，四肢，角膜，皮膚，消化器などの進行的な組織障害で多彩な臨床症状を呈す
- 近年，尿中の特徴的な渦巻状成分（マルベリー体）がファブリー病のバイオマーカーとして注目
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（投稿者 川崎）
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