家族性PSVT

👶 現場レポート

先日，外来に発作性上室頻拍（paroxysmal supraventricular tachycardia; PSVT）が疑われる方が来られました．親と兄弟がPSVTでアブレーションを受けておられるようです．遺伝性疾患の認識はなかったので調べてみました．

• 発作性上室頻拍（PSVT）の多くは房室結節回帰性頻拍（AVNRT）または房室回帰性頻拍（AVRT／WPW症候群）
• AVNRTの頻度は一般人1万人あたりおよそ22.5人／AVNRT症例の1.27％に少なくとも2親等以内の家族歴あり
• 家族性AVNRTの特徴は比較的若い（44.2歳 vs 54.8歳）・男女差なし・親子が兄弟よりも多い（67% vs 29%）
• 遺伝様式は不完全浸透（incomplete penetrance）の常染色体優性（顕性）遺伝（Autosomal dominance）の疑い

参考）Circ Arrhythm Electrophysiol 2017;10:e004680

(Circ Arrhythm Electrophysiol 2017;10:e004680)

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（投稿者　川崎）