- 先日，知人から「DORVの症例で…」と相談を受けました．DORVと聞いてすぐに病態が思い浮かばなかったので調べてみました．ちなみにDOLV（両大血管左室起始症）もありますが，さらに稀なようです
両大血管右室起始症（DORV）
- 定義：大動脈と肺動脈の一方が完全に右心室起始＋他方が50％以上が右心室起始＋後方大血管の半月弁と房室弁の間に筋性組織（心室漏斗部鄒壁）が存在
- 分類：大血管の位置関係により正常大血管型（後方の大動脈が心室中隔に騎乗するタイプ）と大血管転位型（後方の肺動脈が心室中隔に騎乗するタイプ）
- 細分：心室中隔欠損孔の位置で4分類（下図）：大動脈弁下型心室中隔欠損，肺動脈弁下型心室中隔欠損，両大血管型心室中隔欠損， 遠隔型心室中隔欠損
- 疫学：先天性心疾患の約1%（出生約10,000人に1人）で特定遺伝子異常との関連は報告されていないが18トリソミー症例では出現頻度が比較的頻度が高い
- 症状：右室流出路に狭窄がない場合は高肺血流による心不全症状が主体，右室流出路～肺動脈に狭窄を伴う場合はファロー四徴症に類似し多彩なチアノーゼ
- 治療：解剖に応じ乳児期に心内修復術（心内導管で心室内血流転換術）や新生児期～乳児期前半のBTシャント手術，1歳前後の右室流出路拡大形成術など
参考）難病情報センター
👉 先天性心疾患に関するの過去の投稿は コチラ
（投稿者 川崎）
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