成人 PAPVR 👥 新生児 TAPVR

• 成人を対象とする循環器内科ではPAPVR（partial anomalous pulmonary venous return；部分肺静脈還流異常症）を稀に経験します．特に心エコー図で冠静脈洞の拡大を認めた時に思い出したい3疾患の一つです．他はPLSVC（Persistent left superior vena cava；左上大静脈遺残）とCS-ASD（[unroofed] coronary sinus atrial septal defect；冠静脈洞型心房中隔欠損症）です．
• 先日，いつも人工心肺を対応しているCEさんに，小児心臓外科領域ではTAPVR（total anomalous pulmonary venous return；総肺静脈還流異常）と言えば，新生児緊急手術の代表疾患（ほぼ唯一？）だということを教えてもらいました．PAPVRは日常臨床で口にする略語ですが，TAPVRと聞いてあまりピンと来ませんでした．少し反省を込めて本ブログでまとめておきます．

💜 総肺静脈還流異常[症]　PAPVR

• 全肺静脈が左心房以外の体静脈系に異常に還流する先天性心疾患
• PAPVRの別名はTAPVDまたはTAPVC (TAPV drainage or connection)
• 全先天性心疾患の1.5～3％の発生頻度で男女比は1.7～2.1:1程度
• Darling分類：肺静脈還流が上心臓型~50％，傍心臓型~30％（下図）
• 新生児の多呼吸で100％酸素でも酸素飽和度が上昇しない時に疑う
• 緊急外科手術が唯一の治療法（肺静脈低形成や術後再狭窄は不良）
• ただし下心臓型TAPVRでは静脈管ステント留置なども可能（下図）

参考）日小児循環器会誌 2010;26:144-52，他

- TAPVR 総肺静脈還流異常の分類 -

（日小児循環器会誌 2010;26:144-52）

- TAPVRに対し静脈管ステント留置を行った日齢7の新生児 -

（Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 2015;41:77‒81）

（投稿者　川崎）