今週の一枚 🎯

慢性心不全増悪で入院中の症例（座位）

👿 解説

• 頸部に明瞭な拍動（陥凹ではなく隆起）を視認する
• 下から上への緩徐な陽性波 ➜ 静脈性（ランチシ徴候）
• 外頚より内頚静脈の拍動上縁が高い（内頚を信頼！）
• 左上肢の挙上に伴い内頸静脈の拍動上縁は上昇
• 耳垂に揺れはないがその背面には拍動あり（矢印）
• 本例の心エコー図は重症の三尖弁逆流＋肺高血圧

💀 広義の耳ウインクサイン

• 狭義の winking earlobe sign といえば耳たぶの揺れが必要です（英語の文言通り）．でも本例のように耳朶後方の皮膚面が拍動していれば広義の耳ウインクサインとしてもいいと思います．
• 本例には明瞭な三尖弁逆流がありました．しかし三尖弁逆流がほとんどないにも関わらず，明瞭な内頸静脈の陽性波を認めることが少なからずあります．特に開心術後の症例に多く経験します．
• 心臓病診断学の実際（吉川純一著）には，その機序として「心膜の閉鎖にからんだ三尖弁輪下降の制限」が提案されています．左心膜完全欠損でも同様の所見が観察されると記載されています．
• 個人的には，静脈コンンプライアンスの低下あるいは静脈キャパシティーの限界を反映している症例も散見されるのではと思います．よってv波が容易に圧上昇につながるのではないのかな～😐

心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

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（投稿者　川崎）

CBRマトリックス

• CBRとはCommunity-based rehabilitation（地域に根ざしたリハビリテーション）
• CBRガイドラインが2010年にWHO，ILO，UNESCO，IDDCにより発表（日本語訳）
• 問題を抱える人や少数派でも暮らしやすい地域を作るための包括的な評価ツール
• CBRマトリックスは保健・教育・生計・社会、エンパワメント（権限）の5要素
• 具体的には下図の中から関連項目を着色して，個人や地域のニーズを視覚化する
• 分野を問わずに使えるため医療分野でも活用することができる（例：ひきこもり）

参考）医学教育 2020;51:669-77

（医学教育 2020;51:669-77）

（投稿者　川崎）

肝予備能評価：ALBIスコア

• 肝硬変の肝予備能を評価するChild-Pugh分類はBil・Alb・INRと肝性脳症・腹水で判定
• ALBIは Albumin-Bilirubinの略で血液生化学的検査データ（T-BilとAlb）のみから算出
• 英国のJohnson PJや大垣市民病院のToyoda Hらが提唱（J Clin Oncol 2015;33:550-8）
• ALBIグレードは従来のChild-Pugh分類よりも肝細胞癌の治療成績予測に有用であった
• (log10(17.1×bil)×0.66) + (10×Alb×-0.085)で計算して，通常スコアは3グレードに分類
• 最近はより細分化したmodified ALBI（mALBI）分類も利用されている（計算ページ） 

肝障害とALBIの変化（FIB-4 indexやMELD scoreとの比較）

（JHEP Rep 2022;4(10):100557）

（投稿者　川崎）

シンプル頚静脈© Simple JVP©

• 頚静脈評価が心不全管理に役立つことは疑いありませんが，あまり現場では活用されていません．その大きな理由に複雑な方法論の問題があると思われます．本邦のガイドラインには「45度の半座位で内頸静脈の拍動上縁と胸骨角の垂直距離が3cm以上で静脈圧上昇」と記載されています．しかし臨床現場では患者さんに45度の半座位という姿勢をとってもらうことは容易ではありません．さらに内頸静脈は深部静脈であるため，その拍動上縁を見極めることも難しいと思われます．
• 当院では頚静脈のシンプルな評価方法を追求してきました．まぁこれ位でいいかな〜という段階に達したので，その手法を「シンプルJVP」としてアプリ化（WEB版）してみました．ポイントは，座位の姿勢で頸静脈拍動が視認できるか否かの定性法です．そして軽度〜中等度の中心静脈圧上昇を見逃さないために各種負荷を併用します．当院では患者さん自身やそのご家族にも活用していただいています．将来，ガイドラインに記載されたらすてきだな〜なんて思っています 😊

（シンプルJVP：日本語版 / English edition）

（投稿者　川崎）

Rhupus syndrome ルゥーパス症候群（邦名未確定）

• 概略　全身性エリテマトーデス（SLE）と関節リウマチ（RA）の併存状態
• 命名　米リウマチ医 PH Schur（Cecil-loeb Textbook of Medicine, 1971 p821）
• 頻度　SLE連続103名のスクリーニングで10名（9.7%）がルゥーパス症候群
• 経過　その10名中5名はSLEが先行，3名は関節炎が先行，2名は同時に出現
• 特徴　SLE患者と比較で腎障害は少ないが神経精神・皮膚・漿膜炎は差なし
• 採血　CRP陽性およびESRはSLE患者より有意に高いが，RA患者とは差なし

参考）Autoimmun Rev 2013;12:537-41，他

Rhupus syndromeの症状と徴候

（Medicine (Baltimore) 2024;103:e36451）

（投稿者　川崎）

アフェレシス：リクセル®

• 先日，整形外科の先生とアミロイドーシスの治療薬の話をしているときに，透析症例ではリクセル®でアフェレシスを行うことがあることを教えていただきました．ちなみにその適応に骨嚢胞像というものがあります（下記の赤文字）．関節症などで損傷した軟骨部から関節液などが侵入し骨溶解が生じるようです．手根骨や大腿骨に多く，周囲にアミロイドの沈着を認めるそうです．

💧 アフェレシス（aphaeresis）

• 定義　体外循環を用い血中から特定の液性因子や細胞を除去して病態の改善を図る治療法
• 物質　液性因子は有害代謝物質，中毒物質など，細胞はリンパ球，顆粒球，ウイルスなど
• 歴史　1914年に初めて plasmaphaeresis という用語が登場（日本の歴史は1977年～下図）
• 類似　血液浄化療法とほぼ同義←厳密には遠心分離装置やCARTは含まずに腹膜透析は含む

参考）人工臓器 2022;51:42-8

（人工臓器 2022;51:42-8）

💦 リクセル®（Lixelle®）

• 概略　透析アミロイドーシスの原因であるβ2ミクログロブリンを除去能する吸着カラム
• 適応　病理でアミロイド沈着 ＆ 透析歴≧10年＋手根管開放術 ＆ 画像診断で骨嚢胞像
• 頻度　血液透析と併用し初回使用日を起算として1年間を上限（病態に応じて延長可能）
• 実際　通常はダイアライザ上流に直列にリクセルを設置し吸着・除去する（下図参照）

参考）日内会誌 2005;94:1738-47

（医療機器承認番号:20600BZZ00329000）

アフェレーシス

（投稿者　川崎）

信書開封罪？

🚑 ERカンファレンスで

• 先日，救急搬入された患者さんが今回の疾患に関連すると思われる他院への紹介状を持っていました．深夜だったため作成元のクリニックへ問い合わせることはできません．封がされた紹介状を宛名以外の方が開封すると信書開封罪に問われるようです（下記）．結局，当直医はその紹介状を開封せずに診療を完結しました． 
• しかし正当な理由がある場合，信書開封罪は成立しません．確実なことはいえませんが，未開封では患者不利益が生じると思われる今回の救急現場では，患者さんの了承さえあれば開封しても大丈夫と予想します．診療情報提供書に関しては医師と弁護士による問答集があるので興味のある方は参考にしてください（ココ）

刑法第133条（信書開封）

• 正当な理由がないのに、封をしてある信書を開けた者は、一年以下の懲役又は二十万円以下の罰金に処する。 

注意点 💥

• 封がされた信書を開けた場合でも正当な理由があるときには信書開封罪は成立しない
• 自分宛と思い込んで開封したが他人宛のものだったときも故意でないため成立しない
• メールやLINE他は物理的に封をすることはできず信書には当たらないため成立しない

参考）中村国際刑事法律事務所

💁 法律に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 偽クスマウル徴候

脳神経内科に通院中の症例（以前と同一症例）

😗 解説

1. 安静時には頚静脈の拍動を座位で視認せず
2. 吸気後での胸鎖乳突筋の萎縮に注目（矢印）
3. その後は外頚静脈が視認可能である（矢頭）
4. 本例はBNPと心エコーも正常で心不全なし
5. 診断は筋強直性（筋緊張性）ジストロフィー

👥 偽クスマウル徴候

• 胸鎖乳突筋が目立つことによる偽クスマウル徴候の症例は経験済みです（安静時・吸気後）．ただし筋肉は拍動しないのでその鑑別は容易と思われます．
• 今回，胸鎖乳突筋が萎縮する病態でも偽クスマウル徴候が出現することを初めて知りました．こちらは実際の静脈なので拍動があり，触診でも静脈です．
• 本例はクスマウル徴候が陽性から心不全（≠重症）と誤診される可能性があります．その意味でも筋萎縮による偽クスマウル徴候を覚えておきたいです．

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（投稿者　川崎）

病院でも5S

• ビジネスの現場で行われている効率的かつ安全な作業環境を作り出すための管理技法．もちろん医療の世界でも活用できない（活用しない）理由はありません．
• 現に先日の院内会議でも5Sの重要性が示されていました．医師やメディカルスタッフ，事務職など皆で5Sを日常的に実践する環境を作り出すことが大切です．

5S 💡

• Seiri ➜ 整理
• Seiton ➜ 整頓
• Seiso ➜ 清掃
• Seiketsu ➜ 清潔
• Shitsuke ➜ 躾

💁 ビジネスに関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら右欄から選択可能）

（投稿者　川崎）

大阪府24時間多言語遠隔医療通訳サービス

👥 雑談から

• ある日，ベトナムの方が来院されました（ベトナム語以外はしゃべれず）．この時はスマホの音声翻訳アプリで対応できました．
• 後日はペルーの方が来院されました（スペイン語以外はしゃべれず）．この時はアプリがうまく働かずに診察がほぼ不能でした．
• 当院では日中は外国語を話せる方のリストを作成しています．その後，大阪ではナイスなサービスが利用できることを知りました．

📣大阪府24時間多言語遠隔医療通訳サービス

• 概略　大阪府が提供する医療現場で外国人の受入れが円滑に進むための24時間サービス
• 対象　府内全医療機関および薬局（ただし薬局においては調剤業務における対応に限る）
• 言語　英語，中国語，韓国語，スペイン語，ポルトガル語，ベトナム語，タイ語，仏語
• 実際　診療場面等で利用可能（下図）（通話・通信料は各施設の負担：利用登録が必要）

（大阪府庁HP）

（投稿者　川崎）