IM≠EBV

伝染性単核球症（infectious mononucleosis, IM）とくれば
　⇒　発熱，咽頭痛，リンパ節腫脹（特に頸部），末梢血中の異型リンパ球，トランスアミナーゼの上昇など

ついつい伝染性単核球＝EBウイルス（Epstein‐Barr virus, EBV）と考えがち

確かに伝染性単核球症の原因はEBVが多いが，その他でも生じうることが報告されている（国立感染症研究所）
サイトメガロウイルス（CMV），HHV‐6 ，アデノウイルス（ADV），単純ヘルペスウイルス（HSV），ヒト免疫不全ウイルス（HIV），A型肝炎ウイルス（HAV），B型肝炎ウイルス （HBV），トキソプラズマ，リケッチア

（投稿者　川崎）

慢性活動性EBウイルス感染症（CAEBV）

CAEBV＝chronic active EB virus infection

• EBウイルスに潜伏感染したTリンパ球やNK細胞の増殖による難治性疾患
• 免疫学的異常を背景としたリンパ増殖性疾患で高サイトカイン血症を伴う
• 英国の癌研究者Rickinsonが提唱した観念（Immunol Today 1986;7:13-4）

（EBER=EBV encoded RNA／日内会誌 2012;101:2298-300）

• 頻度　本邦では約100名／年（東アジアの小児～若年に多い）
• 原因　現時点では不明（何らかの遺伝学的背景の関与あり？）
• 症状　発熱，リンパ節腫脹，肝脾腫，肝逸脱酵素上昇，発疹など
• 診断　上記症状が3月以上持続＋EBV量の増加（➜ 厚労省基準）
• 指標　末梢血中EBV-DNAコピー数が病勢や治療の判定に有用
• 合併　血球貪食症候群，悪性リンパ腫，多臓器不全など
• 治療　造血幹細胞移植・臍帯血移植＋時に化学療法併用

参照）診療ガイドライン2016／難病センター(平成23年度)／日内会誌 2013;102:979-85

（投稿者　川崎）

EBNAイービーエヌエー

• EBV特異抗体のひとつで核内抗原に対する抗体（EBV nuclear antigenの略）
• 他は外殻抗原VCA（virus capsid antigen ）抗体とEA（early antigen）抗体
• EBNA抗体は初感染の回復期から陽性（VCA-IgG抗体とEBNA抗体は生涯持続）
• 初感染ではVCAに対するIgM抗体がまず増加する（EA抗体の変動もほぼ同じ）
• VCA-IgA抗体は上咽頭癌に特徴的な抗体で早期発見・治療効果・再発の指標

参考）BML、他

- EBウイルス関連疾患と抗体検査との関連 -

（広島記念病院ニュース NO.2014 36号）

💁 EBウイルスに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

「医学生研修医の日本内科学会ことはじめ2019名古屋」より

演題5　胃癌を合併し内視鏡治療が奏功したCronkhite-Canada症候群の1例（神鋼記念病院消化器内科）

• クロンカイト・カナダ症候群は胃や大腸，小腸になどに多数のポリープが発生する非遺伝性疾患疾患．中年以降の男性に多く，胃癌や大腸癌を合併しやすい．

演題211　TINU症候群の臨床経過から学んだこと（川崎医科大学　腎臓・高血圧内科学）

• TINU＝tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome．間質性腎炎にぶどう膜炎を伴う 症候群で原因は解明されていない．分かりやすい症例報告 ➜ 日児腎誌 2007;20:31-34

演題222　Dent病にネフローゼ症候群を合併した一例（千葉大学総合医療教育研修センター）

• デント病はX染色体性の遺伝性疾患で出生時から近位尿細管性蛋白尿が持続する．経年的に高リン尿症と腎石灰化が進行し50歳前後に末期腎不全へと進行する．患者のほとんどは男性で推定患者数は400名．（参考：難病情報センター）

演題242　胸腺腫摘出5年後に診断されたGood症候群の1例（仙台厚生病院研修センター）

• Goodらによる初報（J Lancet 1955;75:245-71）では胸腺腫＋低γグロブリン血症であったが，現在は胸腺腫＋易感染性と広義で捉えることが多い．

演題356　健康な若年女性に発症し,Gianotti症候群を合併した横断性脊髄炎の1例（厚生中央病院総合内科）

• ジアノッティ症候群とは乳幼児に多い病態で，EBウイルスなどのウイルス感染後に発疹を生じ数週間持続した後に自然に改善する．B型肝炎ウイルスの初感染により生じるジアノッティ病（発疹や肝機能障害など）とは異なる．

（投稿者　川崎）

ベル麻痺 Bell's palsy

原因不明の顔面神経（第七脳神経）麻痺で特発性顔面神経麻痺とも呼ばれる
名称はスコットランドの外科医チャールズ・ベル（1774-1842）に由来する

James Heilman, MD／右側が麻痺側

症状　顔面神経麻痺（多くが片側性），聴覚過敏，味覚障害，角膜潰瘍
原因　不明であるが帯状疱疹ウイルスやEBウイルスと関連している？
疫学　20～60歳が多い（生涯罹患率1/65人），妊婦や糖尿病例に多い
鑑別　脳腫瘍・外傷，脳卒中，ライム病，サルコイドーシスなど
治療　ステロイド，抗ウイルス薬，ビタミンB12，点眼薬（角膜潰瘍）など
予後　3週間程度から回復が始まり1年後には70-80％が完治

（投稿者　川崎）

GAS咽頭炎

GAS＝Group A Streptococcus＝A群（β溶血性）連鎖球菌
復習　溶連菌といえば通常はこのGASを意味することが多い

GAS咽頭炎

• 成人の咽頭炎の5~15%，子供の咽頭炎の15~30%
• 抗菌薬で48時間以内に軽快，投与しなくても数日で軽快
• ペニシリン系が第一選択（GASに対する耐性はほぼなし）

GAS咽頭炎とEBウイルスによる伝染性単核球症は3~30%の割合で重複感染する
　→ この時はペニシリン系は避ける（高率に皮疹が生じるため）

「Dr.岡田の知っ得レクチャー／Dr.宮城の白熱カンファレンス」より

（投稿者　川崎）

MTX-LPD：メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患

• MTX-LPD＝Methotrexate-associated lymphoproliferative disorder
• メソトレキセート内服中に認められリンパ増殖疾患の総称である
• methotrexateは葉酸代謝拮抗剤の一つで免疫抑制作用を有する
• 発生頻度は0.1％未満と予想され通常はMTX中止により自然退縮
• 特徴は節外病変が多く多彩で複雑な病理像，高EBウイルス陽性率

参考）Jpn J Clin Immunol 2017;40:174-8

MTX関連リンパ増殖性疾患の患者背景

（Clin Rheumatol Rel Res 2017;29:164-72）

（投稿者　川崎）

寒冷凝集素症 Cold agglutinin disease

• 寒冷凝集素とは赤血球膜上にある糖鎖抗原に対するIgMクラスの自己抗体
• 寒冷凝集素症とは寒冷暴露時に寒冷凝集素が原因で赤血球が凝集した状態
• 溶血性貧血に加え，末端チアノーゼや感覚障害、レイノー現象などを発症
• 寒冷凝集素症は広義の自己免疫性溶血性貧血と考えられる（冷式の原因）
• 反応は可逆的であるため37℃に加温すると寒冷凝集素は赤血球から離れる
• 特発性と続発性（マイコプラズマやEBウイルス感染症や血液疾患）がある
• 根本的治療はなく寒冷回避＋保温（感染による続発性なら2～3週間で消退）

参考）小児慢性特定疾病情報センター，ほか

💁 血液に関連する過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）