副腎クリーゼ（急性副腎不全症） Adrenal crisis

急激な糖質コルチコイド（glucocorticoid）の絶対〜相対的欠乏による致命的病態

• パターン1：慢性副腎不全にストレスが加わりステロイド需要量が増加
• パターン2：長期服用ステロイドが不適切に減量・中止され供給量低下

💣 概略

• ステロイド補償中の副腎不全症の44％が1度は発症（6.3 件/100 人・年）
• アジソン病での頻度は約8％／その誘因は感染症63％，手術6％，外傷6％
• 症状は悪心，腹痛，体重減少，発熱，血圧低下など多様で非特異的（下表）
• 疑えばACTH，コルチゾールの測定用検体を採取後に躊躇なく治療を開始
• 例：生食1000 ml/時＋ヒドロコルチゾン100 mg静注＋持続100-200 mg/日
• 原発性副腎不全1,675名の後方追跡6.5年で副腎クリーゼによる死亡は1.5％

💢 症状と検査所見

1. 脱水，低血圧，原因不明のショック
2. 食欲低下，体重減少，嘔気，嘔吐，下痢
3. 原因不明の腹痛・急性腹症
4. 原因不明の発熱，関節痛
5. 予期せぬ低血糖
6. 低ナトリウム，高カリウム血症
7. 貧血，好酸球増多
8. 高カルシウム血症，BUN上昇
9. 色素沈着，白斑

参考）日内会誌 2016;105:640-6

💁 クリーゼに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

EGRISスコア

• EGRISはErasmus GBS Respiratory Insufficiency Scoreの略
• GBSはGuillain–Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）
• 入院して1週間以内に人工呼吸器の装着を予想するスコア
• 開発はオランダのWalgaardら（Ann Neurol 2010;67:781-7）
• 合計（0~7点）が高いほど人工呼吸必要度が上昇（1~91%）
• 下表右にあるmEGOSは自力歩行不能率を予測するスコア

（神経治療学 2020;37:411-4）

👻 ギラン・バレー症候群に対する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

電解質喪失症候群（Electrolyte Depletion syndrome, EDS）

• 大腸絨毛腺腫による多量粘液分泌から電解質異常を生じた状態
• 絨毛腺腫は絨毛構造を認める大腸腺腫でその頻度は1.3～5.6%
• 初報はMcKittrick LSとWheelock FC（Springfield, 61-3: 1954）
• 巨大化（4 cm〜）で粘液分泌が増加して電解質異常を生じる
• 好発部位は直腸が78.4～83.8%と多く，S状結腸は5.6～16.2%
• 平均年齢は70歳で病悩期間は平均3年，32例中23例は癌を合併

参考）日消誌 2019;116:576-82

直腸絨毛腺腫による電解質喪失症候群（EDS）の1例

頻回下痢と食欲不振，電解質異常（Na 114.7 mEq/L，K 2.6 mEq/L，Cl 70.2 mEq/L）

（日消誌 2019;116:576-82）

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 巨大と言われる小波

検診の心電図で異常を指摘された症例　 問題  心電図異常とは？

🐤 解説

• 座位で鎖骨上に不規則な陽性波の出現（矢印）
• 触診で静脈性 ➜ ランチシ徴候 または 巨大a波
• 原則：ランチシ徴候＝大波（例），a波＝小波
• 吸気で増悪なし（≒正常静脈圧）➜ a波に合致
• 不規則なa波 ➜ 不整脈関連（Cannon a wave）
• 大砲a波 ➜ 3度房室ブロックや心室期外収縮など
• 3度房室ブロックのキャノンa波は出現が稀（例）
• 実際に本例の心電図異常は心室期外収縮の頻発

 🐦 つぶやき

• 頸静脈拍動でa波を見かけたら頻度的に肥大型心筋症が最多で，不整脈，その他（自験例）の順と思います．不規則な頸静脈の陽性拍動なら心房細動を疑いますが（自験例），心房細動ではa波は消失するのでこの場合は巨大v波（ランチシ徴候）をみていることになります（復習）．
• 初診時に僕が首あたりをジーっと診ているので患者さんも気になった様です．事情を説明して動画を記録させてもらい，供覧しながら所見を説明しました．患者さんも自身の身体所見を知って嬉しかったようです．教育に役立つならとネットでの共有も喜んで許可してくれました．

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

ワルファリン誘発性皮膚壊死 WISN: Warfarin Induced Skin Necrosis

• ワルファリン療法中に生じた皮膚および脂肪組織の壊死
• 頻度は0.01~0.1%程度で通常投与開始の3~7日目に生じる
• 初報はFloodらの報告（N Y State J Med 1943;43:1121-4）
• 機序は不明（プロテインC低下などから易血栓→壊死？）
• ワルファリン単独治療中のINRは過延長（中央値5.0~5.8）
• 鑑別はコレステロール塞栓症，カルシフィラキシス，HIT
• 治療はワルファリン中止と血栓症に対する血栓溶解療法

参考）静脈学 2007;18:13-9，他

ヘパリン起因性血小板減少症（HIT）に対してアルガトロバンとワルファリンを開始4日後にワルファリン誘発性皮膚壊死（WISN）を発症した女性（a，右乳房；ｂ,足底）

（Proc (Bayl Univ Med Cent) 2016;29:60-1）

ワーファリン
💁 ワルファリンに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

忘備録

🚑「救急対応ドリル 外来から在宅までの60問」から（総合診療 2023年4月号）

• 甲状腺クリーゼではNSAIDsは遊離ホルモンを上昇させることがあるため避ける（必要ならアセトアミノフェン）
• 感染性心内膜炎の抗菌薬投与は血培陰転化から日数を数える（例：MSSAなら陰性日を1日目として6週間）
• 正常ABIでも末梢動脈疾患を強く疑ったら運動負荷後ABI測定を考慮（20％あるいは20mmHg以上の低下で陽性）
• 急性脊髄障害で考える病態はFACET（Fracture, Aorta, Compression：馬尾症候群, Epidural abscess, Tumor）
• 全尿路結石の1-2％はシスチン尿症：常染色体潜性（劣性）遺伝で若年者あるいは珊瑚状結石では要考慮）
• 奇脈（吸気時の収縮期血圧低下＞10mmHg）は心タンポナーデで有名であるが重症喘息や緊張性気胸でも有

💁 忘備録に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

👴 歴史クイズ

（Public Domain）

🔍 ウィリアム・ウィザリング（1741–1799）

• イギリスの植物学者・地質学者・化学者・医師でジギタリス治療を発見
• きっかけは老婦人マザー・ハットンによる浮腫の民間療法を知ったこと
• それは20種類以上の薬草を煎じ医者でも治療不可能な浮腫患者が改善
• 9年にも及ぶ詳細な研究で治療効果を有しているのはジギタリスと証明
• 命名はジギタリス（ゴマノハグサ科）の花がdigit（ラテン語で手）類似
• 驚くことにウィザリングはジギタリス中毒（黄視症を含）もすでに報告

🉐 関連投稿 ➜ 過去の歴史クイズ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

下垂体のホルモンと疾患

😅 先日，看護学生に質問されて分からなかったので...

• 前葉6種類，後葉2種類のホルモンで各々亢進と低下があるため関連疾患は10以上
• 機能亢進症の原因は先端巨大症で見られるようなホルモン産生下垂体腺腫が主体
• 機能低下症は多様：遺伝，自己免疫，肉芽・腫瘍，出生時障害，外傷，術後など

🌜 前葉ホルモン

1. 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）➜ Cushing病，ACTH分泌不全症（下垂体性副腎不全）
2. 甲状腺刺激ホルモン（TSH）➜ TSH産生腫瘍，TSH分泌低下症
3. 成長ホルモン（GH）➜ 先端巨大症，巨人症，下垂体性低身長症，成人GH分泌不全症
4. 乳腺刺激ホルモン（PRL）➜ PRL分泌過剰症（無月経・乳汁漏出）
5. 卵胞刺激ホルモン（FSH）➜ 中枢性思春期早発症，ゴナドトロピン分泌低下症
6. 黄体化ホルモン（LH）➜ 中枢性思春期早発症，ゴナドトロピン分泌低下症

🌛 後葉ホルモン

1. 抗利尿ホルモン（AVP）➜ AVP分泌不適切症候群（SIADH），中枢性尿崩症
2. 子宮収縮ホルモン（OXT）➜ 子宮収縮不全

※AVP（arginine vasopressin，バゾプレシン）＝ADH（antidiuretic hormone，抗利尿ホルモン）
※OXT（oxytocin，オキシトシン）

参考）日本内科学会雑誌 2011;100:641-5

- 下垂体の各種ホルモンと標的臓器 -

（CC BY-SA 4.0, Wiki）

👉 下垂体の過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

第V因子ライデン変異 Factor V Leiden mutation

• ヒト凝固第V因子の変異体（rs6025/F5 p.R506Q）で血栓性素因
• 発見はオランダ ライデン市のBertinaら（Nature 1994;369:64-7）
• 都市ライデンにちなんで命名され，北米の白人の約5％が有する
• 常染色体優性遺伝で不完全浸透性（変異を持つ一部が発症する）
• 診断はAPTTに基づくAPCレジスタンス測定（変異は遺伝子解析）
• 治療は血栓予防（ヘテロ接合型無症候例への予防投与は非推奨）

- 凝固系カスケード -

（Wiki: CC BY-SA 3.0）

（投稿者　川崎）

強皮症腎クリーゼ Scleroderma renal crisis

• 全身性強皮症（systemic sclerosis： SSc）は皮膚硬化を伴う多臓器障害性疾患
• 強皮症腎クリーゼはびまん性強皮症の10～25％に発症，限局性強皮症では1～2％
• 急性経過で腎不全へと進展し透析導入率も高い（1年生存率85％，5年生存率65％）
• 予測因子はびまん性皮膚病変（特に急速進行）や抗RNAポリメラーゼIII抗体など
• 機序は内皮損傷による腎血流低下と血管攣縮（レイノー現象），RAA系の活性化？
• 特徴は誘因なく突然高血圧が出現し随伴症状（頭痛，貧血，心拡大など）を伴う
• 鑑別診断には血栓性微小血管症，悪性高血圧，急速進行性糸球体腎炎などがある
• 治療は（最大量の）ACE阻害薬で速やかに血圧を下げ可能な限りそれを維持する

参考）StatPearls Publishing; 2023 Jan

 ー 維持血液透析に至った高齢者の1例 ー

（透析会誌 2017;50:207-12）

（投稿者　川崎）