Crowned Dens Syndrome クラウンド・デンス症候群

先日の内科学会で聞きなれない症候群が発表されていたので調べてみました
クラウンド・デンス症候群とは環軸関節に生じた偽痛風発作（crown＝王冠，dens＝歯状突起）

• 症状　首の周囲の激しい疼痛（ほとんど動かせない）
• 疫学　平均年齢は78歳，男女比は1：2.5で女性に多い
• 診断　CTで軸椎歯突起周囲の石灰化（MRIは無力）
• 治療　NSAIDs　（難治例はステロイドやコルヒチン）

分かりやすい解説　⇒　黒坂大太郎．Crowned dens syndrome（CDS）
多数例の報告論文　⇒　Crowned dens症候群46症例の検討．洛和会病院医学雑誌2016；27：43−46

（投稿者　川崎）

クラウンド・デンス症候群の治療

Crowned dens症候群46症例の検討（洛和会病院医学雑誌 2016;27:43-6）

• 82.6%はNSAIDsだけで治療，17.4%の症例でステロイドによる加療
• ステロイド使用の理由は，腎機能障害・激しい痛み・痛み遷延など

🚀 実際の処方

通常はNSAIDsの常用量で１週間前後で痛みは軽快するようです．ただし難治性の場合は（感染の合併が否定できたら），プレドニゾロンで1日10～15mg程度を併用すると2～3日で痛みは消失する（ドクターサロン 2016;60:649-52）．ちなみに難治性の痛風や偽痛風では経口プレドニゾロン15～30mg/日（漸減し3週間で中止／1-3日では再発例あり）（⬅ 過去の投稿）．

🎓 指導医からの一言　「ポイントは回旋制限，左右に首が回らなくなったら怪しい！」

😱 頸部痛の復習

• Crowned Dens Syndrome　クラウンド・デンス症候群
• 石灰沈着性頸長筋腱炎
• イーグル症候群　Eagle’s Syndrome
• やばい咽頭痛：5疾患
• 舌咽神経痛：失神の稀な原因
• 咽頭痛を侮るなかれ！

（投稿者　川崎）

📌 項部こうぶ硬直（または 頸部けいぶ硬直） Neck stiffness

• 概要　髄膜が刺激された状態で出現する身体所見の一つ
• 実際　頚部の屈曲で抵抗があれば陽性（主観的な判定）
• 原因　脊髄くも膜下腔に存在する炎症や出血，腫瘍など

👿 追加コメント

• 項部硬直の客観的な判定方法として，項部硬直では「頚部を自動的な屈曲時に顎を胸に付けることができない」あるいは「仰臥位で頭部を8 cm以上，挙上できない」
• 他所見も参考：Kernig徴候（仰臥位で股・膝関節を屈曲から膝を伸展させると抵抗）やBrudzinski徴候（仰臥位＋下腿伸展から頚部屈曲で両側の股・膝関節が屈曲）
• 髄膜炎例では，仰臥位から座位になる時，髄膜の牽引による疼痛誘発を回避するため，両手を体の後方につくことがある（Amoss徴候≒tripod徴候，Hoyne徴候）
• 小児で膝を完全に伸ばした座位（長座位）で頚部前屈の角度を測定すると髄膜炎群は平均 31度±11度 vs 非髄膜炎群は45度超（Arch Dis Child 1993 Feb;68(2):215-8）
• 髄膜刺激では，特に前屈が制限される．一方、筋骨格系疾患（頚椎症やクラウンドデンス症候群など）では、前屈だけでなく回旋・伸展など複数方向で抵抗が出る．

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

2日前より発熱と咽頭～後頚部痛を訴える若い女性

🚑 救急現場

• 意識清明，37.1℃，他のバイタルサイン正常
• 咽頭の発赤・腫大・白苔なく口蓋垂偏位なし
• 項部硬直なくJolt accentuation は疼痛で不能
• CTで頭蓋内の出血や梗塞，腫瘤は指摘できず
• 歯突起周囲に明瞭な石灰化あり（下図の矢印）
• 最終診断はクラウンド・デンス症候群（CDS）
• 鎮痛剤（NSAIDs）を処方して帰宅（有事再診）

😐 振り返り

• 本例は頚部の回旋制限（非外傷性）がとても特徴的でした（左右に首を全く動かせない）．このような身体所見はCrowned Dens Syndrome（crown＝王冠，dens＝歯状突起／環軸関節に生じた偽痛風発作）を強く示唆します．
• ただし本例は若年という年齢が非典型的でした．Crowned dens症候群46症例の検討では，平均78.6±12.5歳と高齢で，男女比は1：2.5です．その年齢分布は36〜96歳と広めですが，本例はそれよりもずいぶん若い女性でした．

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（投稿者　川崎）

🎯 今週の一枚

先日の週末ERでは通常とは少し異なる腹痛症例が続きました

🚑 解説

• 症例1 ➜ 上腸間膜動脈（SMA）にフラップと周囲の脂肪織濃度上昇 ➜ SMA解離の疑い（下図は拡大）
• 症例2 ➜ 腹部大動脈の拡大（7cm）と右側後腹膜の血腫 ➜ 腹部大動脈瘤の破裂（下図は追加造影）
• 症例3 ➜ SAMの拡大と三日月型の造影不良域，内腔の狭小化 ➜ SMA解離（下図は造影CTの矢状断面）

😎 追加コメント

• 臨床現場では同じような症例が続くことがあります（例えばクラウンド・デンス症候群）．いろいろな原因が考えられますが，アベイラビリティ・バイアス（最近遭遇した疾患を考えて誤診する原因）も一因だと思います．もっともこの場合はいい意味で働いているのでバイアスではありませんが…
• 孤立性腹部内臓動脈解離には注意が必要と思います．同疾患を意識しながら画像を読影しないと見逃してしまいます．実際に上記の症例1は診断が遅れました（翌日にご本人に電話／最終的に他院を受診）．ちなみに症例3のSMA解離ではDダイマーは陰性でした（0.6 μg/ml／当院の基準値は1.0未満）．

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

不整脈で入院中の高齢者が数日前から頚部痛を自覚

💁 解説

• 頸椎体後方に帯状の骨化（下図の中央と左の黄矢頭）
• 後縦靱帯骨化症（OPLL）疑い→脊柱管の狭小化あり
• よく見ると歯突起周囲に淡い石灰化（下図の赤矢印）
• 他に頭蓋内に出血や梗塞、腫瘤は認められなかった
• 白血球数は正常範囲内でCRPは軽度上昇（4.0 mg/dl）
• Crowned dens syndromeと診断→NSAIDs投与で改善

👉 臨床現場

• 頭頚部CTの読影レポートにはOPLLのみが記載されていた．同疾患でも頸部痛は生じるが，急激な発症などからは本例の原因とは考えにくい．
• 画像をオーダーした専攻医（卒後3年目）は，レポートには書かれていないクラウンド・デンス症候群と診断して対応していた（ナイス 🎉）

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（投稿者　川崎）

🎯 今週の一枚

転倒した高齢者のCT

🧣 解説

• 軸椎歯突起（dens）に王冠のような（crowned）の石灰化がある（下図矢印）
• 回旋制限を伴う明瞭な頚部痛もあった（ただし認知症があり自らの訴えはなし）
• もちろん最終診断は Crowned Dens Syndrome（クラウンド・デンス症候群）

🚑 臨床現場

• 本例は「転倒後の左大腿部痛で動けない」（家族の話）ため当院に搬入された．当初は大腿骨の頚部骨折などが疑われたが，こちらには問題がなかった．
• 一方，身体所見で頚部痛が著明であった．頭部CTに含まれた頚部の画像を見直し診断に至った（軸椎歯突起周囲の石灰化は意識しないとに逃しやすい）
• 首が痛いため（左右に首が回らないことが同症候群の特徴）転倒しベット柵に左大腿をぶつけた様子．頚部つながり（大腿と首）でお後がよろしい...💧？

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※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

石灰沈着性頸長筋腱炎

• ハイドロキシアパタイトの頸長筋腱への沈着とその吸収過程に伴う炎症反応に関連した病態
• Fahlgrenら(Nord Med 1963;70:1252)とHartley (J Bone Joint Surg Am 1964;46:1753-4)が報告

頸長筋腱（Longus colli muscle）は赤部分（パブリックドメイン）

• 症状　急激に発症する頸部痛，頸部可動制限，咽頭痛，嚥下痛など
• 疫学　10代～60代（平均42歳）で男女差なし（女性に多い報告もあり）
• 診断　レントゲンまたはCTで上位頸椎前方の頸長筋腱に石灰沈着
• 鑑別　咽後膿瘍，CDS（クラウンド・デンス症候群），髄膜炎 など
• 治療　対症療法（1~2週間の鎮痛剤など），稀にステロイド
• 予後　石灰化は1~2カ月程度で消失／再発は7%（29例中2例）

頸椎CTで環軸椎前方の石灰化（矢印）　（耳鼻と臨床 2014;60:129-35）

🗿　整形外科を受診して耳鼻咽喉科で診断されることが多いようですがER対応も稀ではない❕

参考文献）　耳鼻と臨床 2014;60:129-35／日耳鼻 2013;116:1200-7

（投稿者　川崎）

画像クイズ

• 突然発症した右肩の疼痛を訴えてERを受診した症例

👶 石灰沈着性腱板炎（石灰性腱炎）

• 病態　肩腱板内に沈着したリン酸カルシウム結晶による急性炎症反応
• 症状　突然生じる肩関節の激痛／中等度の疼痛が数ヵ月続く型もあり
• 疫学　40-50歳代の女性に多い／年は五十肩（肩関節周囲炎）と類似
• 診断　肩関節のX撮影で腱板部分に石灰沈着を確認する（下図の赤丸）
• 治療　NSAIDs，ステロイド＋局麻剤の滑液包内注射，吸引，手術など

参考）症状・病気を調べる（日本整形外科学会）

関連投稿 😱

• Crowned Dens Syndrome　クラウンド・デンス症候群
• 石灰沈着性頸長筋腱炎
• 松下金曜会　「肩痛」
• インピンジメント症候群
• 翼状肩甲　Winged scapula/Scapular winging
• クラビクルバンド

（投稿者　川崎）