🎯 今週の一枚

手の痛みが急激に進行した高齢者

👊 関節リウマチ（Rheumatoid arthritis: RA）

• 腫脹は中手指節（MP）関節＞近位指節間（PIP）関節＞遠位指節間（DIP）関節の順
• 関節リウマチは初期には本例のように手のPIP関節やMP関節から発症することが多い
• 逆にDIP関節だけの腫脹なら場合はへバーデン結節（いわゆる変形性関節症）を疑う
• 本例のような高齢発症関節リウマチ（EORA）はPMRと類似することあり注意を要す

（Actuators 2016;5:1）

👍 臨床現場

• 有症候性の高度大動脈弁狭窄症に対して以前に外科的に生体弁置換を行った方です．定期的にフォローしていましたが，突然手の形が変わってびっくりしました．関節リウマチとMP，PIP，DIPの関係はつい混乱しがちですが，本例を見た時に「これで一生忘れないな」と思いました．『百聞は一見に如かず』ならぬ『百座学は一経験に如かず』です．

💁 末梢に関連する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら右欄からも選択可能）

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（投稿者　川崎）

リウマチは小指から？

🎥 診察室での一コマ

• 患者さん「最近，小指がこわばるんです」
• 担当医師「こわばりは関節リウマチだけど，小指だけなら違うな〜」
• 患者さん「でも先生，関節リウマチって小指から始まるんでしょ」
• 担当医師「えっ，そうなんですか？」
• 患者さん「ええ，ネットにそう書いてました」   

• 関節リウマチは病初期でも多関節炎の間欠性発症が基本（日内会誌 2014;103:2407-12）
• ただ本例のように左手の小指だけのような「単関節型」も稀ではないようです（引用）
• さらに手指以外の肩や膝，足根〜趾などに初発する症例も少なくないようです（下表）

(Clin Rheumatol 2010;22:326-30)

😙 独り言

• 個人的に患者さんから教えてもらうことが増えました．とてもいいことです．本ページも，閲覧した患者さんが，医師やメディカルスタッフと会話するときに役立っているなら望外の喜びなのですが...

💁「関節リウマチ」の過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

関節リウマチ：RF 🆚 IgG-RF

• 関節リウマチのスクリーニング検査項目にRFとIgG-RFがありました．
• 両者の違いがよく分からなかったので他項目も含め調査してみました．

RF（リウマトイド因子）

• ヒトIgG（immunoglobulin G）のFc部分に対する自己抗体である（血清中のRFはIgMが主体）．RA（関節リウマチ）に対するRFの感度は80％程度で，発症早期では50％程度．また正常人でも数％はRF陽性であり，加齢とともに陽性率が上昇する．その他，結核や慢性肝疾患，種々の膠原病などでも陽性となることがあり，疾患特異性は低い．

IgG-RF

• 糖鎖にガラクトースを欠損したIgGを抗原とした抗ガラクトース欠損IgG抗体．慢性炎症やSjögren症候群などでも上昇する．IgG-RFはIgM-RFに比べ，感度は低いが特異度が高い．関節外症状や血管炎を伴うRAで陽性例が多く，RAの活動性とも相関するとされている．

抗CCP抗体（抗シトルリン化ペプチド［cyclic citrullinated peptide］抗体）

• RAに特異的な自己抗体として注目を集めている．その感度は 33～87.2％と報告によりばらつきがあるが，特異度が90～95％以上と極めて高く，健常者の陽性率は3％未満と低い．さらにRF陰性例でも30～50％が陽性となる．早期RAでは感度は40～50％と高くはないが，陽性の場合にはRAである可能性は極めて高い．さらに，抗CCP抗体はRAの進行度，骨破壊度の予測因子としても有用である．

MMP-3（血清メタロプロテアーゼ―3）

• RAの発症早期から血中濃度は上昇するが，急性，慢性を問わず種々の滑膜炎でも上昇するため，必ずしもRAに特異的な検査とはいえない．ただし，血清MMP-3はRAの疾患活動性の指標としてもきわめて有用である．

引用）日本内科学会雑誌 2010;99:2389-91

💁 関節リウマチに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

フェルティ症候群 Felty's Syndrome

関節リウマチ，脾腫，白血球減少（好中球＜1500/mm³必須）を三徴とする病態
名称は米国の医師フェルティ（1895-1964）による5例の報告に由来している
（Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. Baltimore. 1924；35:16-20）

• 頻度　関節リウマチの1-3％，50歳以上・女性に多い，人口1万人あたり約1人
• 症状　上記の三徴＋貧血・易感染性・多発性単神経炎・下腿潰瘍・血管炎など
• 原因　ヒト白血球抗原HLA DR4の関与？（好中球の活性化とアポトーシスなど）
• 鑑別　シェーグレン症候群，全身性エリテマトーデス，リンパ球造血系悪性疾患など
• 治療　抗関節リウマチ薬（メトトレキセート含）＋分子標的治療薬・G-CSF・脾摘（稀）など
• 予後　健常人より低下するが関節リウマチ症例と差はない．最大の死因は感染症

参考文献　Felty’s Syndrome, Insights and Updates. Open Rheumatol J. 2014;8:129–136.

（投稿者　川崎）

PMRからRAへ

リウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumatica (PMR) から関節リウマチrheumatoid arthritis (RA) へ移行する症例が少なからず存在する

特に60歳以上で発症したRA患者＝高齢発症関節リウマチelderly-onset RA (EORA) では20-40％の患者では急性発症・発熱・大関節から発症・筋痛症状などを認めPMRと類似する

（リウマチ性多発筋痛症の鑑別診断 臨床リウマチ．2014;26:201-206）

関連投稿　👽　RS3PEと悪性疾患

（投稿者　川崎）

2017年度JAMEP 基本的臨床能⼒評価試験 （III. 身体診察法・臨床手技）

1. 眼球結膜と眼瞼結膜の充血があれば結膜炎と考える．ぶどう膜（虹彩＋毛様体＋脈絡膜）に炎症が生じれば，霧視や飛蚊症，羞明感（しゅうめいかん：まぶしく感じること）などの視野異常が出現する．
2. 関節リウマチの病変は手関節やMCP関節，PIP関節で，基本的にDIP関節には生じない．抗CCP抗体は早期リウマチでRFよりも感度・特異度ともに高いが，両者が陽性なら診断特異度が上昇する．
3. Shifting dullness（腹部所見で体位による濁音境界線の移動）は腹水の存在を示唆する．またテリー爪（Terry nails，別名白色爪）は爪の基部が白色のすりガラス状に変化する病態で肝硬変を示唆する．
4. 熱傷の9の法則とは成人に適用される熱傷面積の推定方法（頭部・右上肢・左上肢を各9%，体幹部前面・後面を各18%，右下肢・左下肢を各18%，陰部を1%）．熱傷面積の計算にⅠ度熱傷は含まれず，Ⅱ度とⅢ度熱傷の範囲から算出される．
5. 発症から4.5時間以内に治療可能な虚血性脳血管障害に対するt-PA（アルテプラーゼ）静注療法の禁忌事項に頭蓋内出血の既往がある．ワルファリンあるいはヘパリン投与も禁忌事項に含まれるが，抗血小板の内服は禁忌事項には含まれない．

（投稿者　川崎）

Felty症候群

1924年にFeltyが，脾腫と白血球減少を伴う慢性関節炎を報告し，後にFelty症候群とよばれるようになった．関節リウマチ，白血球（好中球）減少，脾腫が三徴で，関節リウマチ発症後10年以上経過して発症することが多い．
好中球減少の原因については，T細胞異常による骨髄前駆細胞の抑制，顆粒球刺激因子活性の低下，ホルモンによる正常好中球産生の阻害，自己抗体による破壊，脾機能亢進などがさまざまな報告がある。
三徴のほかに，関節外症状である皮下結節・皮膚潰瘍・末梢神経障害などの血管炎様症状が多く認められる．他に，食道静脈瘤・門脈圧亢進症を併発することがある．リウマトイド因子陽性率は高いことが多い．血小板減少，抗核抗体陽性，低補体血症を認めることがあり，全身性エリテマトーデスとの鑑別が必要となる．

（投稿者　室谷）

RS3PE アールエススリーピーイー 症候群

• 意味　Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edemaの頭文字
• 概要　両手足の圧痕性浮腫が特徴的な特定の臨床所見を呈する突然発症の多関節炎
• 初報　米国のリウマチ科医師 McCarty らによる10例報告（JAMA 1985;254:2763-7）
• 疫学　頻度は50歳以上の0.09％と比較的多く，男女比は1:1～2:1とやや男性が優位
• 診断　確立した診断基準が存在しないため特徴的な身体所見と他疾患の除外による
• 鑑別　高齢発症関節リウマチ（EORA）やリウマチ性多発筋痛症（PMR）他（下表）
• 採血　リウマトイド因子を含む各種自己抗体は通常陰性（病名のSはseronegative）
• 画像　骨X線で関節びらん等はないがGa造影MRIで強い造影有（関節エコーも有用）
• 治療　低用量ステロイド（10-15mg/日）から開始／不十分ならメトトレキサート等
• 予後　ステロイドへの反応は非常に良いが，ステロイドを離脱できない症例も存在
• 合併　消化器系や前立腺などの癌や悪性リンパ腫の合併が少なくない（過去の投稿）

参考）日内会誌 2017;106:2131-5／難病情報センター

（日内会誌 2017;106:2131-5／表上の文献10はコチラ）

（投稿者　川﨑）

今週の一枚 🎯

倦怠感で来院した症例

🔒 解説

• 左手の掌握時にMP関節（第3関節）が不明
• いわゆる手背浮腫（≒puffy hand syndrome）
• 本例では右側よりも左側で浮腫が目立った
• 下腿も2+の浮腫あり（判定量評価はコチラ）
• いずれも圧痕性浮腫でslow edemaであった
• 最終的に慢性心不全による浮腫と判断した

🔓 Puffy hand syndrome（😊 手むっちり症候群？）

• 鑑別診断にはネフローゼ症候群や肝硬変，重度の低アルブミン血症，上肢静脈血栓症，深在性手掌腔感染症，複合性局所疼痛症候群，腋窩リンパ節切除や放射線照射後に生じるリンパ浮腫，フィラリア症，薬剤・アレルギー，リウマチ性疾患（例：関節リウマチ・全身性硬化症・RS3PE症候群）などがあります（Cleveland Clinic Journal of Medicine 2021;88:210-2）
• 同症候群の厳密な定義は（おそらく）未確立で，手の所見から漠然と呼ばれているような気がします（英名もそんな感じ？） 浮腫と言えば心不全ですが，手背の浮腫は決して多くはないと思います．本例も最初はネフローゼなどを疑いましたが，座位で頸静脈拍動が視認できました．左側に目立った理由は不明ですが，右利きのため左手の使用頻度が少ないのかも...

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（投稿者　川崎）

🎯 今週の一枚

人名が冠された身体所見3つとは？

1．テリー爪（Terry’s Nails）　

• 第2指を除き爪床の乳白色部が80％まで増加し遠位端のみピンク色が残っている
• 肝疾患に加え，腎疾患，心不全，糖尿病，甲状腺機能亢進，栄養不良などで出現
• 英国の医師 R. Terry が肝硬変に伴う所見として報告（Lancet 1954;266:757-9）

2．リンジー爪（Lindsay’s Nails）

• 第2指では爪床の乳白色部が20～60％(half-and-half nailとも称される） 
• 米国の医師 Philip G. Lindsay が報告（Arch Intern Med 1967;119:583-7）
• βメラノサイト刺激ホルモン蓄積が原因と考えられ慢性腎疾患などと関連

3．へバーデン結節（Heberden's node）

• 第3指などの遠位指節間（DIP）の腫脹（加齢・反復刺激に伴う変形性関節症）
• 英国の医師 William Heberden が報告（London, T. Payne, News-gate, 1802）
• 中手指節間（MP）関節や近位指節間（PIP）が主なら関節リウマチ（自験例）

🐥 臨床現場

• 本例には実際，肝疾患・心疾患・変形性関節症がありました．腎疾患は認めませんでしたが，思ったよりも正解でちょっとびっくり 😮

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（投稿者　川崎）

Jaw claudication

顎跛行＝咀嚼時の咬筋の痛み＝巨細胞性動脈炎（旧名，側頭動脈炎）の代表的症状のひとつ

同疾患の19例中3例（15.8％）に出現（Intern Med 2011;50:1679-1682）

咬筋（masseter muscle）＝咀嚼筋の一つで三叉神経の枝である咬筋神経が支配

CC BY-SA 2.1 jphide terms

顎関節顎関節症，顎関節の関節リウマチ，重症筋無力症，耳下腺腫瘍，アミロイドーシス，外頸動脈の閉塞または狭窄でも出現することがある（Postgrad Med 1983;73:177-83）

（投稿者　川崎）

膠原病と漢方薬

症状に合わせた漢方薬の使用
ステロイドの量を減らす	柴苓湯（さいれいとう）
レイノー現象対策	当帰四逆加呉茱萸生姜湯（とうきしぎゃくかごしゅゆしょうきょうとう）
むくみ	柴苓湯（さいれいとう）
更年期症状（肩こり・のぼせ・冷え）の改善	加味逍遙散（かみしょうようさん） 当帰芍薬散（とうきしゃくやくさん）
血小板の減少対策	加味帰脾湯（かみきひとう）
関節痛や神経痛対策	関節リウマチなら大防風湯（だいぼうふうとう） NSAIDsの代用なら桂枝加朮附湯（けいしかじゅつぶとう）
口の渇き対策	白虎加人参湯（びゃっこかにんじんとう）
痰や咳対策	麦門冬湯（ばくもんどうとう）エキス
こむら返りや筋肉の痙攣対策	芍薬甘草湯（しゃくやくかんぞうとう）

患者さんが知りたいリウマチ・膠原病（香川英生先生；現代書林：2011）より一部改編

📘 同書籍からのトリビア

• ループス・エリテマトーデスのループスはラテン語の「オオカミに噛まれた傷に似た皮膚症状」の意味
• サルコイドーシスはラテン語で「肉のようなものができる病気」の意味

💁 膠原病に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら右欄からも選択可能です）
💁 漢方に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら右欄からも選択可能です）

（投稿者　川崎）

周術期におけるリツキシマブの休薬期間について

リツキシマブは手術後の感染防御に影響を及ぼす可能性があるが、周術期の休薬の要否に関する明確なエビデンスはない。メーカーの見解としては、休薬は不要とのこと。

なお、ベバシズマブやラムシルマブのような血管新生阻害薬については、手術後の創傷治癒遅延を起こす可能性があるため、大手術において、ベバシズマブは6週間、ラムシルマブは4週間の休薬期間を設けることが推奨されている。

さらに、TNF阻害薬については、日本リウマチ学会「関節リウマチ（RA）に対するTNF阻害薬使用ガイドライン」に記載があるため、参考にされたい。

（投稿者　小森）

Rhupus syndrome ルゥーパス症候群（邦名未確定）

• 概略　全身性エリテマトーデス（SLE）と関節リウマチ（RA）の併存状態
• 命名　米リウマチ医 PH Schur（Cecil-loeb Textbook of Medicine, 1971 p821）
• 頻度　SLE連続103名のスクリーニングで10名（9.7%）がルゥーパス症候群
• 経過　その10名中5名はSLEが先行，3名は関節炎が先行，2名は同時に出現
• 特徴　SLE患者と比較で腎障害は少ないが神経精神・皮膚・漿膜炎は差なし
• 採血　CRP陽性およびESRはSLE患者より有意に高いが，RA患者とは差なし

参考）Autoimmun Rev 2013;12:537-41，他

Rhupus syndromeの症状と徴候

（Medicine (Baltimore) 2024;103:e36451）

（投稿者　川崎）

全身性若年性特発性関節炎 sJIA (Systemic juvenile idiopathic arthritis)

• 16歳未満に発症した原因不明の6週間以上持続する慢性の関節炎（JIA）の全身型
• JIA中で最多の病型で全国に約8000人／男女比はほぼ同数で平均発症年齢は5.1才
• JIAの他の型は少関節型や関節型，乾癬性関節炎，付着部炎関連関節炎，分類不能
• 診断基準はEdmonton改訂ILAR分類基準2001（下表）や日本リウマチ学会基準など
• 症状は高熱・関節炎・皮疹を中心にリンパ節腫脹，肝脾腫，漿膜炎などが加わる
• 治療はパルス療法を含むステロイドや血漿交換，トシリズマブ（アクテムラ®）他
• 一部はマクロファージ活性化症候群へ移行して多臓器不全などで死亡（10～20％）
• 採血で白血球増多（左方移動のない好中球増多），貧血，CRPやフェリチンの高値
• 鑑別は感染症やウイルス性血球貪食症候群，炎症性腸疾患，腫瘍，自己炎症症候群

参考）臨床リウマチ 2009;21:13-9／若年性特発性関節炎（指定難病107）

（臨床リウマチ 2009;21:13-9）

💁 小児に関する過去の投稿 ➜ コチラ
still スティル

（投稿者　川崎）

PMR覚え書

PMR＝polymyalgia rheumatica＝リウマチ性多発筋痛症

• 巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）に高頻度に合併（50～75%）
• PMRにもしばしば巨細胞動脈炎を合併する（15～40%）
• 関節リウマチ(RA) へ移行する症例が少なからず存在
• 主に65歳以上に発病　⇒　50歳未満ではほぼないと考える
• 頸部や肩甲帯のこわばりが朝に強い⇒　症状の日内変動
• Birdらの診断基準を用いることが多いが今だ統一されていない

（日内会誌　2015;104：2157-2162より）

関連投稿　👽　RS3PEと悪性疾患

（投稿者　川崎）

生物学的製剤（Biologics）

• バイオテクノロジー（遺伝子組換技術や細胞培養技術）で製造された薬剤
• 高分子の蛋白質で内服すると消化されてしまうため点滴や皮下注射で投与
• 別名はバイオまたはバイオ製剤で関節リウマチに対し最も使用されている
• 他に巨細胞性動脈炎やANCA関連、SLE、ベーチェット、乾癬性関節炎など
• 一般的に治療効果が高く併用するステロイド内服量を減らすことができる
• 必ずしも全員に効果があるわけではなく、それを事前に推測することは難
• 感染症に注意（予防で肺炎球菌ワクチンやインフルエンザワクチンを接種）
• 結核やB型肝炎の潜在的な感染が考えられる場合、投薬を要することもあり
• （人由来の製剤ではないため投与によるHIVなどの感染症のリスクはない）

参考）日本リウマチ学会，ほか

（ChatGPTによる生成で真偽は保証できず)

（投稿者　川崎）

松下金曜会 「不安」

不安のレッドフラッグと重篤な原因

1. 認知障害　⇒　認知症
2. 錯乱または興奮　⇒　薬物中毒，感染，頭部外傷，低酸素血症，低血糖
3. 失神　⇒　側頭葉てんかん，不整脈
4. 重度または交代性の頭痛　⇒　頭部外傷，感染症，中枢神経系腫瘍・出血，側頭動脈炎
5. 甲状腺腫脹　⇒　甲状腺機能亢進，甲状腺機能低下
6. 発疹，関節痛，血尿　⇒　脈管炎，全身性エリテマトーデス，関節リウマチ

参考書籍：「聞く技術 答えは患者の中にある」

（投稿者　川崎）

成人Still病の診断基準

Yamaguchiらの診断基準（J Rheumatol 1992;19:424-30）

大項目
1)	39℃以上の発熱が１週間以上続く
2)	関節症状が２週間以上続く
3)	定型的な皮膚発疹
4)	80％以上の好中球増加を伴う白血球増多（10000/mm3以上）
小項目
1)	咽頭痛
2)	リンパ節腫脹あるいは脾腫
3)	肝機能障害
4)	リウマトイド因子陰性及び抗核抗体陰性
除外項目
1)	感染症（特に敗血症、伝染性単核球症）
2)	悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫）
3)	膠原病（特に結節性多発動脈炎、悪性関節リウマチ）

👦 判定

• 大項目中２項目以上に該当かつ小項目を含めて５項目以上に該当する場合に診断
• ただし大項目と小項目に該当する事項であっても除外項目に該当する場合は除外

👵 おまけ

• 成人スティル（スチル）病は咽頭痛で発症が少なくない
• 成人スティル（スチル）病は各種抗核抗体が通常は陰性

関連投稿 👿

• 血清フェリチンの上昇する疾患

（投稿者　川崎）

ライター症候群 Reiter's syndrome

HLA-B27関連脊椎関節症を伴う微生物が関与した関節炎（国際ワークショップ定義）
三徴は関節炎・尿道炎・結膜炎で，現在では反応性関節炎と呼ばれることの方が多い

初報はHans Reiterの「赤痢後に関節炎・尿道炎・結膜炎を示した1例」
Reiter H. Deutsche medizinische Wochenschrift. 1916;42:1535–1536

• 頻度　欧米白人で人口10万人当たり年間4～6人（本邦ではもっと稀）
• 疫学　好発年令は20代が最多で，男女比は5～6：1で男性に多い
• 感染　赤痢，サルモネラ，エルシニア，クラミジア，キャンピロバクターなど
• 治療　NSAIDs，ステロイド局注（難治例はメトトレキサートやアザチオプリン）
• 予後　多くは自然治癒するが，一部は慢性の脊椎関節症に移行（20%程度）

参考ページ　リウマチ情報センター｜ライター症候群 - リウマチ財団

（投稿者　川崎）