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2024-06-16

心臓限局性サルコイドーシスの診断

  • サルコイドーシスの診断は確定できる組織像が得られない症例では容易ではありません．心臓限局性サルコイドーシスが疑われ心筋生検陰性または未施行例は言うに及びません．
  • 心臓限局性サルコイドーシスの頻度は，本邦の心臓サルコイドーシス症例（疑い例を含む）の5～15%と報告されています．一方で組織診断の陽性率はわずか10～17%にすぎません．
  • ただし以下の5項目（心臓所見の主徴候）のうち，（d）を含む4項目以上が陽性の場合は心臓限局性サルコイドーシス（臨床診断群）と診断できるとガイドラインに記載されています．

（a）高度房室ブロック（完全房室ブロックを含む）または致死性心室性不整脈（持続性心室頻拍，心室細動など）
（b）心室中隔基部の菲薄化または心室壁の形態異常（心室瘤，心室中隔基部以外の菲薄化，心室壁の局所的肥厚）
（c）左室収縮不全（左室駆出率 50% 未満）または局所的心室壁運動異常
（d）67Ga citrate シンチグラフィまたは 18F-FDG PET での心臓への異常集積
（e）ガドリニウム造影 MRI における心筋の遅延造影所見


    💁 サルコイドーシスに関する過去の投稿 ➜ コチラ

    （投稿者　川崎）
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    2017-12-20

    心臓限局性サルコイドーシス

    昨年，2006年版のサルコイドーシス診断基準が見直された（2016年版心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン）
    画像診断技術の進歩に伴いガドリニウム造影MRIや18F-FDG PETの所見が主徴候に加えられた

    心サルコイドーシス

    上記の新指針でも心臓に限局したサルコイドーシスの診断は困難（心筋生検で類上皮細胞肉芽腫がない場合）
    そこで今回のガイドラインでは「心臓限局性サルコイドーシス診断の手引き」を新たに提唱


    （投稿者　川崎）
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    2023-04-12

    心臓サルコイドーシスとMRIのT1マッピング

    • 近年，心臓MRのT1 mappingが臨床現場に普及してきました．特にアミロイドーシスなど蓄積病の診断過程ではとても有用です．
    • 心臓サルコイドーシスではMRIは従来からT2と遅延造影が用いられてきました．しかしT1に関してはあまり知られていません．
    • 心サルのガイドラインでもT1に関してはほとんど記載がありません．これはT1の臨床普及が比較的最近であるためと思われます．


    👀 最近の報告…今後もデータの蓄積が必要のようです😐
    1. サルコイドーシス疑い例では心事故がT1・ECV上昇と関連（Eur J Hybrid Imaging 2021;5:24）
    2. T1は全身性サルコイドーシスの早期心臓病変のマーカーとして役立つ（Rofo 2021;193:68-76）
    3. 心臓外サルコイドーシス無症候性例で心筋T1とECVの異常なし（NMR Biomed 2020;33:e4388） 
    4. 全身性サルコイドーシス例はコントロール健常者よりT1値が上昇（Radiology 2017;285:63-72）

    （投稿者　川崎）
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    2022-12-21

    心臓サルコイドーシスのPET

    🍚 検査前の食事内容
    • 12-18時間の絶食単独では心筋への18F-FDG集積抑制が不安定であることから，絶食前の食事を低炭水化物糖質制限食に切り替えることが推奨される．この場合炭水化物は5g未満とする．
    • 18F-FDG投与前の高脂肪食を追加する報告が散見されるが，現時点では単独では明らかなエビデンスはない．
    • 糖尿病患者では血糖コントロールがついている状況で非糖尿病患者と同様のプロトコールで行うことを推奨．長時間絶食の場合は低血糖に留意することが必要である．
    • 18F-FDG PET/CT 前のルーチンとしてのヘパリン投与は推奨しない．

    - 実際の判定方法 -
    • A：心筋に18F-FDGの集積を全く認めないもの（none）。陰性所見である。
    • B-1：心筋に局在性の18F-FDG集積を認めるもの（focal）。本所見は陽性と判定される。しかし、局在性の集積を示す他の心疾患（例：虚血性心疾患、肥大型心筋症など）の除外が必要である。また、正常者でも側壁領域の18F-FDG集積が報告 されるケースがあり、同領域の局在性集積は陽性と判定しないとする報告もある。また、中隔基部の限局性集 積や心基部の全周性集積なども、生理的集積である可能性が指摘されている。見解は一致していないが、これらの領域への18F-FDG集積に関しても取り扱いに注意を要する。これらの偽陽性所見に対して、心筋血流像との対比が鑑別に役 立つとの意見がある。
    • B-2：心筋にびまん性の18F-FDG集積が認められるが、そのなかに局在性の強い集積が存在するもの（focal on diffuse）。 本所見は、一般に陽性と判定される。しかし、偽陽性例が含まれる可能性も指摘されているので、注意を要する。また、 心機能低下例や心不全症例では、絶食条件下でも心筋びまん性の18F-FDG集積を伴うことがあるので、この場合の判定は むずかしい。
    • C：左室壁全体にびまん性の18F-FDG集積があるが、局所的な高集積を認めないもの（diffuse）。病理組織学的検討から、 サルコイドーシスの心筋病変はびまん性ではなく局在性であることが知られているので、このようなタイプの18F-FDG集積は異常集積とは判定されない。


    🍩 心疾患のPET適応
    • 虚血性心疾患による心不全患者における心筋組織のバイアビリティ診断（他の検査で判断のつかない場合に限る）
    • 心サルコイドーシスの診断（心臓以外で類上皮細胞肉芽腫が陽性でサルコイドーシスと診断され、かつ心臓病変を疑う心電図又は心エコー所見を認める場合に限る）又は心サルコイドーシスにおける炎症部位の診断が必要とされる患者に使用（※投稿者補足：つまり疑い症例では適応なし）

    ※ 令和2年3月5日 保医発0305第1号 の349ページから抜粋

    💁 PETに関する過去の投稿 ➜ コチラ

    （投稿者　川崎）
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    2019-09-05

    心臓腫瘍？

    • 完全房室ブロックに対して恒久的ペースメーカが植込まれている症例

    • 心室中隔中部から左室に突出する異常構造物あり
    • 心室中隔基部の菲薄化と右室への突出が目立つ

    🐤 当院での判断

    ペースメーカ植込み時に心臓サルコイドーシスと診断されていたことが判明したため，本例の心室中隔基部の菲薄化は心臓サルコイドーシスに関連する病変と考えた．その後，加齢に伴いS字状中隔が加わって，菲薄化部分の右室への突出と菲薄化以遠の左室内への突出が目立つようになったと最終的に判断した．ただし心臓腫瘍を完全には否定できないため慎重に経過観察中である．

    🉐 関連投稿

    （投稿者　酒井／川崎）
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    2023-04-20

    🎯 今週の一枚

    123I-MIBGシンチグラフィ



    （投稿者　川崎）
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    2020-10-19

    ダブル・キャノン

    1週間前から急に増悪した倦怠感で来院した症例

    😊 解説
    • 正中寄りの左鎖骨上に内頸静脈の間欠的隆起（巨大a波／cannon a wave）を観察
    • 心音ではⅠ音の大きさが心拍毎に異なり4拍目に最大（大砲音／cannon sound）である
    • いずれの所見も房室解離時に認めることで有名であるが，心室期外収縮でも出現する
    • 本例は心臓サルコイドーシスによる3度房室ブロックを生じたときに記録された所見

    😙 独り言
    • いずれの所見もcannonと記載されるが，そのメカニズムは異なることに要注意．巨大a波（cannon a wave）の出現機序は，三尖弁閉鎖中に心房収縮が生じるため．一方，大砲音（cannon sound）の機序は，心房収縮直後（房室弁の最大開放時）に心室収縮が生じるため．実際の本例の心音図でも，大砲音ではP波がQRS直前に生じている点に注目．
    • 注意深い聴診あるいは心音図（本例では低音と低中音を表示）ではP波の後に過剰心音（Ⅳ音）が観察される．このⅣ音も音量が変化して，心室急速流入期に合致すれば大きくなることが知られている（我々はatrial cannon soundと呼んでいます）．

    ※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

    （投稿者　川崎）
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    2018-08-24

    ACE ＆ サルコイドーシス

    • サルコイドーシスが疑われるときはACE活性を測定することが多い
    • ACE＝angiotensin-converting enzyme＝アンジオテンシン変換酵素
    • ただし血清ACE活性は診断に対する特異度は高いが感度は低い


    ☆ 関連投稿

    （投稿者　川崎）
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    2024-12-25

    🏆 論文

    • 当院の初期研修医の積木先生が循環器内科で経験した症例がPubMedに収載🎉
    • 心室頻拍で搬入／回復後の心電図・心エコー図・心臓CTには異常なしと判断
    • VT起源（右室前壁周囲）に注目してCTを見直すと限局性の壁運動異常が判明
    • その後の精査（MRIやPET）で心臓限局性サルコイドーシスと診断されました

    🙈 心エコー図
    • CTで限局性の右室自由壁の異常（上図2A）が判明してから心エコー図を再検すると，同部位に加えて左室心尖部にも異常があることが判明（上図2C）
    • 救急室で行うベッドサイドエコーは大変有用ですが，描出力という点に関しては生理検査室に設置されているハイエンド機に少し分があると思います．
    • 持続性VTからの回復直後は内因性カテコラミンが出ていると思われます．その時のエコーでは微妙な壁運動異常がマスクされてしまう可能性があります．
    • もちろんエコーは術者の技量に依存する検査です．VT症例を目の前にしたスタッフがテンバらずに内因性カテコラミンの放出を自制することも大切 😓

    👉「論文」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

    ※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

    （投稿者　川崎）
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    2024-12-08

    第138回日本循環器学会近畿地方会より

    😃 個人的に気になった報告
     
    B-15 遷延する高度徐脈・低血圧をきたし，蜂蜜中毒と診断した一例
    • 蜂蜜中毒はトルコを中心に世界各地で報告されており, 有毒成分Grayanotoxinが原因である. コリン作動性の症状を呈するのに加え, 低血圧やショック, 徐脈, 完全房室ブロックなどが起こり得る. 本症例ではアトロピンの静脈注射を行い, 数分後速やかに循環動態が改善した.

    D-3 Micra植込み後ダンシングに対し、経皮的抜去を行った一例
    • 右大腿静脈からMicaデリバリー用シースを挿入し、ダブルスネアテクニックにてMicra本体を2本のスネアで固定しながらデリバリーシース内に格納後、デリバリーシースごと抜去した。

    発表ではありませんが…
    • 今回は10時過ぎからコーヒーブレイクセミナーが4会場，15時過ぎからアフタヌーンセミナーが6会場で実施されていました（近畿地方会では初の試み？）．いずれも飲み物と和菓子あるいは洋菓子が二つほど入った紙袋がもらえました．もちろんお昼にはランチョンセミナーが7会場でありました．すべて完食したので大満足（でも食べ過ぎ😅）


    👻 当院からの発表
    • B-25 拡張期奇異性血流を呈したATTR心アミロイドーシスの1例（循環器内科　西機恵実ほか）
    • B-38 負荷頚静脈評価法：心不全症例のリスク判定（循環器内科　川崎達也ほか）
    • D-25 収縮性駆出性雑音を呈した動脈管開存症の1例（循環器内科　本田早潔子ほか）
    • D-27 発作性心房細動を契機にPH crisisを生じた心房中隔欠損症の一成人例（循環器内科　川俣博史ほか）
    • I-9 心室頻拍の起源が診断契機になった心臓限局性サルコイドーシスの1例（循環器内科　積木勇人ほか）

    すべて論文化（4編英語：掲載済1，採択1，投稿中2，作成中1）

    💁 学会に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

    （投稿者　川崎）
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    2022-11-02

    論文 🏆 if you miss the goiter…😱

    • 当院の初期研修医 熊田先生が循環器内科で経験した症例が出版されました
    • 労作時の息切れで受診 ➜ 心エコー図で肺高血圧（推定収縮期圧50 mmHg）
    • 頻脈はないが甲状腺の軽度びまん性腫脹あり ➜ 最終的にバセドウ病と診断
    • 心肺疾患や血栓症なし ➜ 肺高血圧症のダナポイント分類第1群または第5群
    • 本例は甲状腺治療のみで肺動脈収縮期圧は経時的に低下して最終的に正常化


    😀 臨床現場
    • 肺高血圧のガイドラインには第5群として①血液疾患（慢性溶血性貧血，骨髄増殖性疾患，脾摘出），②全身性疾患（サルコイドーシス，肺組織球増殖症，リンパ脈管筋腫症），③代謝性疾患（糖原病，ゴーシェ病，甲状腺疾患），④その他（腫瘍塞栓，線維性縦隔炎，慢性腎不全，区域性肺高血圧）の4つが記載されています．
    • 本例では「甲状腺疾患をたまたま合併した第1群肺高血圧」（共に若い女性に多い）と「甲状腺疾患が誘発した第5群肺高血圧」が考えられました．甲状腺の治療と並行して，肺高血圧の特異的薬物治療（プロスタサイクリン経路・エンドセリン受容体拮抗薬・一酸化窒素経路）の導入の要否を判断する必要があります．
    • 本例では（患者さんと協議の上）甲状腺治療のみを開始しました．肺高血圧が特異的薬物治療なく消失したため，「甲状腺疾患が誘発した第5群肺高血圧」と考えられました．肺高血圧と甲状腺疾患が合併した場合，17症例中16例で甲状腺治療のみで肺高血圧が正常化したという（すごい😮）報告があります（Angiology 2006;57:600-6）．

    🎉「論文」の過去投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

    ※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

    （投稿者　川崎）
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    2020-12-01

    筋ジストロフィーに伴う心筋疾患（筋ジストロフィー心筋症）

    ★ 筋ジストロフィー
    • 筋細胞骨格と細胞外マトリックスを構造的に結合するジストロフィン蛋白の遺伝子変異で進行性に筋力低下（臨床経過は病型で大きく異なる）
    • デュシェンヌ型，福山型，ベッカー型，エメリー・ドライフェス型，肢帯型筋ジストロフィー，顔面肩甲上腕型，筋強直型などに分類される

    ☆ 各病態の心表現型
    • デュシェンヌ型筋ジストロフィー ➜ 心筋細胞の脂肪 /線維性置換が左室後壁基部から徐々に左室自由壁に広がるのが特徴的である．肥大性心筋症様よりも拡張型心筋症様の表現型が多い．
    • 福山型筋ジストロフィー ➜ 拡張型心筋症様の心不全を発症する．
    • ベッカー型筋ジストロフィー ➜ Duchenne型で特徴的な左室後壁の線維化は通常認められない．肥大型心筋症様または拡張型心筋症様の表現型をとる．典型的な経過は初期に右室拡大をきたし，その後に左室拡大と左室収縮不全に陥る．
    • エメリー・ドライフェス型筋ジストロフィー ➜ 高頻度に完全房室ブロックや洞不全などの刺激伝導障害を呈するのが特徴である．
    • 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー ➜ 心房性不整脈の頻度が高いが，心筋症の表現型はごく軽度にとどまる．

    🌀 おまけ
    • 筋ジストロフィー心筋症の診断は確立されていない（と思う）が，拡張型心筋症と鑑別すべき主な二次性心筋症の除外が基本になる．
    • 例えば心筋異常（虚血，心毒性物質，感染性，サルコイドーシス，糖尿病など）や機械的負荷（圧負荷と容量負荷），心臓の構造異常（先天性あるいは弁膜症など），高心拍出（重症貧血，甲状腺機能亢進症，脚気心など），不整脈による心筋症などを除外
    • 筋ジストロフィー心筋症の根本的な治療は（心移植を除き）未だ開発されていないため，通常の心不全治療を行っていく．

    🉐 関連投稿（拡張型心筋症様の珍しい病態）

    （投稿者　川崎）
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