ドーピングあれこれ

📗 血液ドーピング

• 血液成分を物理的・化学的手段で血管内操作すること
• 例えば保存しておいた自己血を競技直前に本人に輸血

📘 遺伝子ドーピング

• ゲノム配列や遺伝子を変更する可能性がある物質使用
• 例えば酸素運搬能力を高める造血因子であるEPO投与

📙 化学ドーピング

• 採取した検体の完全性および有効性を変化させる手法
• （通常は有機半導体の電子特性を制御する専門用語）

👿 おまけ

• ベータ遮断薬は心肺機能を抑制します．しかし特定の競技種目に限って禁止されています．アーチェリーやゴルフ，射撃などです．緊張を抑えるためと思われます．
• スキージャンプやスノーボードのハーフパイプ，水中スポーツのフリーダイビングでも禁止です．こちらは恐怖に打ち勝つためでしょうか．なかなか奥深い規定です．

参考）2024禁止表国際基準

（投稿者　川崎）

唾液腺型高アミラーゼ血症 Salivary hyperamylasemia

• 血液検査で予想外に血清アミラーゼが高値であったが，P型（膵臓型）ではなくてS型（唾液型）で一安心した経験は誰もがあると思います．
• P型アイソザイムの上昇は膵疾患と考えられますが，S型アイソザイムの上昇には様々な原因があるようです（ガム噛みや強いストレスなど）．
• 下表以外にも摂食障害（特に神経性過食症）などが知られています．中には酸味嗜好（ココ）や特発性（ココ）という報告も見つけました． 

 高アミラーゼ血症診断のフローチャート

（日本口腔外科学会雑誌 2014;60:23-8）

👉 アミラーゼに関するの過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

ネマリンミオパチー Nemaline myopathy

• 概略　筋線維内に桿状体様構造物（ネマリン小体）をもつ稀な先天性ミオパチー（筋疾患）
• 病因　遺伝子異常（ACTA1, NEB, TPM2, TPM3, TNNT1, CFL2, KBTBD13, RYR1, SEPN1など）
• 疫学　人種や民族，性別に関係なく5万人におよそ1人の頻度（本邦の患者数は約1,000人）
• 症状　顔面筋を含む全身の筋緊張低下（フロッピーインファント），高口蓋，呼吸障害など
• 分類　乳児期早期に死亡する乳児重症型，緩徐進行性の良性先天型，ならびに成人発症型
• 治療　根本的な治療法はない（必要に応じリハビリ／呼吸障害や側弯に対する治療など）
• 予後　乳児重症型は呼吸障害の程度によって規定され，良性先天型の予後は一般的に良好

参考）小児慢性特定疾病情報センター，ほか

先天性ネマリンミオパチーに関連した拡張型心筋症の1剖検例

（日内会誌 2008;97:413-6）

（投稿者　川崎）

ポイツ・ジェガーズ症候群 Peutz-Jeghers Syndrome

• 食道以外の全消化管の過誤腫性ポリポーシスと皮膚・粘膜の色素斑を特徴とする症候群
• STK11 遺伝子の生殖細胞系列の病的バリアントが原因で常染色体優性（顕性）遺伝形式
• 小腸ポリープが好発し出血や腸重積（8歳頃～検査して10〜15mm以上なら内視鏡的切除）
• 消化管や乳房，膵，子宮，卵巣，肺，精巣などに悪性腫瘍が発生するため定期検査が要
• 名称は蘭内科医 Peutz J (1886–1957) の初報と米内科医 Jeghers HJ (1904–1990) の体系化

ポイツ・ジェガーズ症候群の身体的特徴

Peutz-Jeghers Syndromeの診断フローチャート

（小児・成人のためのPeutz-Jeghers症候群診療ガイドライン 2020年版）

（投稿者　川崎）

運動誘発肺胞出血Exercise-induced pulmonary hemorrhage (EIPH)

• 競走馬で有名な病態でレース後は半数以上に出現する
• 重症例ではレース後のサラブレットで鼻出血を認める
• 馬は運動でRAP＞60mmHg，PCWP＞70mmHgに達する
• ただしEIPHの有無でRAPやPCWPには有意差なし（下図）
• 予防にはフロセミドが有効（ただし日本では禁止薬物）
• ヒトでもマラソンなどを契機に発症例の報告あり（※）

サラブレッド馬の内視鏡的評価（トレーニング終了60分後）

(OJVRTM 2003;7:99-105)

- 競走馬の負荷中の心内圧 -

(J Appl Physiol 1996;81:1589-93)

😋 独り言

• 先日の心不全学会での講演（杉本匡史先生）で知った病態です．とても興味深かったため調べてみました．こんなにも高圧になった時の頚静脈拍動ってどんなんだろう？ 動脈との鑑別は容易ではないと予想します．
• でもさすがサラブレット 🐎 あらゆる点でヒトとは比べ物にならない循環系でしょうか．だから運動耐容能も桁違いです．健常若者 11.4 METs，オリンピック選手 22.8 METs，サラブレット 57 METs（以前の投稿)

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

前かがみが苦しいと訴える緻密化障害例

🐤 前屈時呼吸困難症

• 安静座位で鎖骨上に頸静脈の拍動なし
• 吸気負荷を追加したが拍動は出現せず
• 前屈位で頚静脈の拍動が出現（矢印）
• それと同時に主訴の苦しさが出現した

🐥 系統的レビュー（6研究／891名）

• ベンドプネアは呼吸困難 [オッズ比（OR）69.70（17.35-280.07）; p <0.001]，起座呼吸 [OR 3.02（2.02-4.52）; p <0.001]，発作性夜間呼吸困難 [OR 2.76（1.76-4.32）; p <0.001]，腹部膨満感 [OR 7.50（4.15-13.58）; p <0.001] と関連
• ニューヨーク心臓協会（NYHA）機能クラスIVは．ベンドプネア患者でより多く [OR 7.58（4.35-13.22）; p <0.001]，下図の様に死亡率の上昇とも関連 [OR 2.21（1.34-3.66）; p <0.002]．2つの研究では頸静脈圧の上昇とも関連あり．

（Indian Heart J 2019;71:277-83）

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👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

心音クイズ（Q5・Q6）

• 持田製薬さんと作成している心音クイズの第三弾です（GROUP T inc.さんにも感謝 🙏）．今回は拡張期雑音を呈した2症例で，5領域（2R, 2L, 3L, 4L, 心尖部）の心音＋2領域の心音図です．心音の高みを目指してかなり攻めてみました．
• 今後も3ヵ月毎に2症例ずつアップする予定です（次回は2025年1月の予定）．無料なのでよろしければご覧ください（※Q3以降は簡単な登録が必要）．一緒に聴診学の楽しさと奥深さを共有できれば作成者としては嬉しい限りです 😁

（持田製薬株式会社　医療関係者向けサイト　心音クイズ）

（投稿者　川崎）

オミックス解析 Omics analysis

• 生体を構成する様々な分子を網羅的に解析する手法
• 接尾辞でギリシャ語のすべて（ome）＋学問（ics）
• 例えば遺伝子を扱う学問はgenomics＝gene+omics
• マルチオミクスとは各オミクス解析を複合的に統合
• 例：ゲノミクスとプロテオミクスの関係性（下図上）
• 具体的には加熱式たばこの健康リスク評価（下図下）

- オミックス解析 -

（産業医学レビュー 2022;34:199-216）

オーミクス

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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👻「フィジカル講習会」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

Trifecta valve トライフェクタ弁

• 他の生体弁と比較し早期に構造的弁劣化を生じやすい（米国で販売停止）
• 息切れなどの症状が現れた場合は医師の診察を受けるよう患者に指示する
• 移植1年目から心エコーを含む生涯のフォローアップを少なくとも年1回

- Trifecta弁とMagna Ease弁の心事故回避曲線 -

（Asian Cardiovasc Thorac Ann 2022;30:797-806）

留置2年後に tear を生じた Trifecta 生体弁

（Ann Thorac Cardiovasc Surg 2017;23:157-60）

💁 人工弁に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

聞き間違い？ 言い間違い？

👤 先日の講演より

• 演者の先生が「疫学ではしつがい性（？）が大切なので...」と話されていました．意味はなんとなく分かるのですが漢字が浮かんできません（蓋を含む？）
• もちろん膝蓋ではありません．”必蓋性”の聞き間違いかな〜とも思いました．聞き間違いを含めて後で調べました（下記）．いまだにしっくりきません 😑 

• 必蓋性 ➜ Google検索で結果ゼロ（ココ）
• 信蓋性 ➜ Google検索で結果ゼロ（ココ）
• 蓋然がいぜん性 ➜ 事象が生じる確率（probability）

（投稿者　川崎）

オルガネラ Organelle

• 細胞内部で分化した機能形態を有する構造の総称（細胞小器官）
• 核やミトコンドリア，小胞体，ゴルジ体，リソソーム他が相当
• 固有タンパク質を構造内に隔離濃縮することで独自機能を発揮
• オルガネラの発達は真核細胞と原核細胞を区別する特徴的所見
• ドイツの動物学者 Möbius（1825–1908）が1884年に初めて使用
• 各オルガネラは近接性や異質性，双方向性などの制御下にある
• そのコミュニケーション変化は多くの疾患の発生と関連（下図）

参考）Physiology (Bethesda) 2023;38:0，他

- オルガネラ間コミュニケーションの目的 -

（Physiology (Bethesda) 2023;38:0）

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 頻脈は止めたいが...

動悸を訴える症例（モニター音に注目）

😎 解説

• 座位で鎖骨上に周期の短い陥凹（外頚静脈）
• モニター音と拍動が一致（陥凹は多分 x谷）
• 吸気負荷で静脈膨隆（クスマウル徴候陽性）
• 突然生じた動悸が約2週間持続していた様子
• 本例の最終診断は頻脈の持続による心不全

😑 独り言

• PSVTなど頻脈性不整脈を停止すること自体はそれほど難しいことはありません．しかし本例のように頻脈誘発性心筋症などから心不全に至った例には注意が必要です．徐脈化に伴い血行動態が破綻することがあります（ショックに陥った自験例あり）．
• よって本例のように中心静脈圧の上昇が疑われる症例（座位で頚静脈視認あるいはクスマウル徴候陽性など）では不整脈の停止よりも心不全加療が優先されると思われます．もちろん類似した頻脈の心房粗動などでは左房血栓の有無の検索も重要です．
• 頚静脈拍動から各種不整脈の診断は可能です（a波＝P波，x谷＝収縮期など：過去の報告）．ただし頻脈時にはフロック・サインを除き不整脈の鑑別は容易ではありません．むしろ中心静脈圧上昇の有無に注視してもいいように個人的には思っています 😐

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（投稿者　川崎）

ソモジー効果 Somogyi effect

• 低血糖に対する生体反応（対抗調節ホルモンの活性化など）で高血糖を生じる現象
• 原因ホルモンはアドレナリン，コルチコステロイド，成長ホルモン，グルカゴンなど
• 別名はchronic Somogyi reboundやposthypoglycemic hyperglycemia（低血糖後高血糖）
• ハンガリー系アメリカ人の生化学者 Michael Somogyi（1883–1971）が提唱した（※）
• ただし最近の持続血糖測定（CGM）による研究ではソモジー効果に対する異論あり

参考）StatPearls Publishing; 2024 Jan–

ソモジー効果のシェーマ

（Public Domain）

（投稿者　川崎）

責任インスリン法

• インスリン量の調節方法で後ろ向きに用量を決定
• 例えば昼食前の血糖値で朝食前量を決定（下記）
• 適応は慢性期で合併を伴わない安定した糖尿病例
• スライディングスケール法は前向き調節法である
• 前向き用量調節は急性期で手術前後などの入院例

💉 責任インスリン

• 朝食前 ➜ 眠前他の持効型インスリン
• 昼食前 ➜ 朝食前の速効型インスリン
• 夕食前 ➜ 昼食前の速効型インスリン
• 就寝前 ➜ 夕食前の速効型インスリン

🉐 インスリンに関する過去の投稿 ➜ ココ

（投稿者　川崎）

S3：ASとMR

• 先日の学会（フィジカル教育セッション）で大動脈弁狭窄（AS)ではⅢ音（S3）があまり聴取されないことを知りました．演者の施設では40余例でS3は1例のみでした．同様の結果を示す論文（下図左）も提示されていました．あまり考えたことはなかったのですが，確かに心不全を発症したASでS3を耳にした記憶は乏しいかもしれません．
• やはりS3といえば僧帽弁逆流（MR)でしょうか．その重症度に伴ってS3の頻度は増加する様です（下図右）．ただし発表の結論の一つに「MRではS3を認めても必ずしも左房圧が上昇しているとは限らない」というものがありました．また「HFrEFではS3の大きさとPAWP値と相関する」とも述べられていました．とても勉強になります．
• 座長をされていた先生（フィジカルの匠）が興味深い表現をされていました．思い出せる範囲で記録しておきます．「S3はバチと太鼓の関係です．バチが鋭く太鼓の皮が薄いほど響く．つまり左室の急速流入血（E波）が高くて左室肥大がないMRでは出現しやすい．一方，ASではバチは鋭くないし，おまけに太鼓の皮もぶ厚い」 なるほどです😐

- 弁膜症とS3の頻度 -

（N Engl J Med 1992;327:458-62）

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（投稿者　川崎）

プロテオーム Proteome

• 細胞内で発現しているタンパク質の集合体（＝全タンパク質）のこと 
• イギリスのM. Wilkinsが提唱（Expert Rev Proteomics 2009;6:599-603） 
• protein（タンパク質）とgenome（ゲノム）を組み合わせ作られた用語
• 例：ミトコンドリアプロテオームは3000を超える異なる蛋白質で構成
• プロテオーム解析では生物の全蛋白質の構造や機能を網羅的に解析する
• このプロテオーム解析で生物のゲノム情報が産業的に利用しやすくなる
• 例：癌マーカーを質量分析法に基づくプロテオーム解析によって発見

参考）独立行政法人製品評価技術基盤機構，他

- がんの液体生検におけるプロテオミクス技術の概要 -

（Mol Cancer 2022;21:53）

（投稿者　川崎）

鎮痛消炎貼付剤：パップ剤やテープ剤

• どちらも支持体＋膏体（粘着剤＋薬物）＋ライナー（剥離紙）の3つの層から成る貼付剤
• パップ剤は主に水溶性高分子の膏体が厚く塗布されて多量の水分を保有し冷却作用がある
• テープ剤は主に親油性高分子の膏体が薄く塗布されて伸縮・粘着性が高く可動部にも適合
• パップ剤やテープ剤は年間に（多分日本だけで）約40億枚処方され地球約14.1周分の長さ

参考）外用製剤協議会

（投稿者　川崎）

嗜銀しぎん顆粒性認知症 Argyrophilic Grain Disease

• 概略　嗜銀顆粒を特徴とする病理学的に定義された脳疾患
• 初報　独のH BraakとE Braak（Neurosci Lett 1987;76:124-7）
• 疫学　高齢者に多くて65歳で9.3%，100歳以上で31.3%と報告
• 症状　緩徐進行の健忘性軽度認知障害（ドネペジルには不応）
• 合併　高頻度に神経精神症状（易怒性，頑固，自発低下など）
• 画像　左右差のある側頭葉内側前方の萎縮，機能・血流低下
• 所見　髄液バイオマーカーやアミロイドPETは原則として正常
• 診断　確定には病理学的評価が必要（通常は死後にのみ可能）

参考）最新医学 2013;68:820-6／Dement Neuropsychol 2015;9:2-8

好銀性粒子病の神経病理学的特徴

(Dement Neuropsychol 2009;3:2-7)

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

慢性左心不全の高齢者

💙 解説

• 3ヵ月ぶりの受診でご本人は変わりないと述べた
• 安静座位で頸部に明らかな拍動は認められない
• しかし吸気時には鎖骨上窩に陥凹が出現（矢頭）
• 吸気保持を解除した後には拍動は消失している
• 採血でBNPは前値197から362に上昇していた

😶 独り言

• 本例には明らかな息切れはなかったが，中心静脈圧は少し上昇していると考えられる．このような場合，安易な利尿薬投与は慎みたいかも...特に高齢者で今回のような夏場では容易に脱水．減塩指導も有効であるが食欲低下のリスクもある．
• どういう対応が正解かは分からないが，ご本人と付き添いの娘さんに心不全の増悪が疑われることをお伝えた．次回予約を早めるのと同時に，撮影した動画を見ていただき増悪時（特に安静座位で出現時）には早期受診していただくよう指導．

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（投稿者　川崎）

Coronary cameral fistula

• cameral はあまり耳にしない英単語（【形】判事や議員の私室の，国家財政の，他）
• 単に冠動脈から心内腔への短絡のこと（冠動脈瘻 coronary artery fistula のひとつ）
• 日本語では右冠動脈-左室瘻や左冠動脈-左房短絡などと表記（用語集への記載なし）

Coronary cameral fistula（右冠動脈-右心房瘻）の45歳男性

（Heart Views 2015;16:65-7）

（投稿者　川崎）

Cat tongue sign 猫舌徴候

• 開いた毛包に入り込んだ鱗屑を伴う境界明瞭な紅斑性丘疹を特徴とする皮膚病変のこと
• 円板状エリテマトーデスに伴うことが多い（熱い食べ物が苦手なことではありません😅）
• 別名は carpet tack sign（カーペット鋲サイン）や tin tack sign（錫メッキ鋲徴候）など
• 脂漏性皮膚炎（seborrheic dermatitis）や落葉状天疱瘡（pemphigus foliaceous）でも有

 円板状エリテマトーデスで認めた皮膚病変（下図の左上）

（J Am Acad Dermatol 2019;81:e159-e60）

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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（投稿者　川崎）

ATTR心アミロイドーシス（ATTR-CM）の治療薬

• ATTR心アミロイドーシスを診断する機会がグッと増えてきました．本邦で使用できる薬剤はビンダケル®（DI）とビンマック®（DI）です．
• いずれもTTRの四量体に結合して安定化させます． ビンマック®はビンダケル®の改良版で1日1回1カプセルなのでアドヒアランス向上に期待

ビンダケルとビンマックの違い（参考：コチラ，他）

	ビンダケル®カプセル 20mg	ビンマック®カプセル 61mg
一般名	タファジスメグルミン	タファミジス
効能又は効果	ATTR家族性アミロイドポリニューロパチーの末梢神経障害の進行抑制 ATTR心アミロイドーシス（野生型及び変異型）	ATTR心アミロイドーシス（野生型及び変異型）
収載および薬価	2013年末梢神経障害 2019年ATTR-CM 1カプセル9,716.5円（2023年6月時点）	2021年11月25日 1カプセル36,021.6円（2023年6月時点）
用法及び用量	ニューロパチー：通常，成人には1回20mgを1日1回 ATTR心アミロイドーシス：通常，成人には1回80mgを1日1回（つまり1日4錠）	通常，成人には1回61mgを1日1回（つまり1日1錠）

（投稿者　川崎）

👴 歴史クイズ

（CC BY 4.0）

🔍 ジェームズ・マッケンジー卿（1853-1925）

• スコットランドの心臓専門医で不整脈研究の先駆者でもある
• ポリグラフを考案し動脈と静脈の拍動の同時記録を行なった
• 心室期外収縮も発見している（1890年 😱 心電計の発見前！）
• 自らも心疾患を患い自分の発作性心房細動を自分で記録した
• 1902年に頚静脈評価のテキストを出版した（頚静脈の開祖）

 🐤 トリビア

• 1902年にSir James Mackenzieは “The Study of the Pulse. Arterial, venous, and hepatic and of the movements of the heart”と題する本を出版しました．同書籍は動脈脈と静脈脈を同時に記録した最初の人物で，頚静脈の初めてのテキストと考えられています．全321ページがココからすべて読めるので是非みてみてください．
• マッケンジー博士の教えを取り入れ Paul Wood が頸静脈検査を伝える伝説のビデオ "The Jugular Venous Pulse" を1957年に作成しました．彼は1950年に “Diseases of the Heart and Circulation” という教科書も出版しています．この教科書はすぐに心臓病学のバイブルとなり，多くの人が必死に手に入れようとしたそうです．

参考）Stanford Medicine 25

🉐 関連投稿 ➜ 過去の歴史クイズ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

心エコー図による肺高血圧

肺高血圧の確定診断は右心カテーテル検査で行われます．ただしその前に通常は心エコー図で 'あたり' をつけます．三尖弁逆流の最高速度2.8 m/sが目安ですが，他のエコー所見と組み合わせて判定する必要があります．個人的にこの点が少し曖昧だったので整理しておきます．

- 心エコー図による肺高血圧症の判定 -

（肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）／オリジナル Eur Heart J 2016;37:67-119）

- 肺高血圧を示唆する他の心エコー所見 -

（肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）／オリジナル Eur Heart J 2016;37:67-119）

👉 肺高血圧に関するの過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

慢性心不全増悪で入院中の症例（座位）

👿 解説

• 頸部に明瞭な拍動（陥凹ではなく隆起）を視認する
• 下から上への緩徐な陽性波 ➜ 静脈性（ランチシ徴候）
• 外頚より内頚静脈の拍動上縁が高い（内頚を信頼！）
• 左上肢の挙上に伴い内頸静脈の拍動上縁は上昇
• 耳垂に揺れはないがその背面には拍動あり（矢印）
• 本例の心エコー図は重症の三尖弁逆流＋肺高血圧

💀 広義の耳ウインクサイン

• 狭義の winking earlobe sign といえば耳たぶの揺れが必要です（英語の文言通り）．でも本例のように耳朶後方の皮膚面が拍動していれば広義の耳ウインクサインとしてもいいと思います．
• 本例には明瞭な三尖弁逆流がありました．しかし三尖弁逆流がほとんどないにも関わらず，明瞭な内頸静脈の陽性波を認めることが少なからずあります．特に開心術後の症例に多く経験します．
• 心臓病診断学の実際（吉川純一著）には，その機序として「心膜の閉鎖にからんだ三尖弁輪下降の制限」が提案されています．左心膜完全欠損でも同様の所見が観察されると記載されています．
• 個人的には，静脈コンンプライアンスの低下あるいは静脈キャパシティーの限界を反映している症例も散見されるのではと思います．よってv波が容易に圧上昇につながるのではないのかな～😐

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（投稿者　川崎）

CBRマトリックス

• CBRとはCommunity-based rehabilitation（地域に根ざしたリハビリテーション）
• CBRガイドラインが2010年にWHO，ILO，UNESCO，IDDCにより発表（日本語訳）
• 問題を抱える人や少数派でも暮らしやすい地域を作るための包括的な評価ツール
• CBRマトリックスは保健・教育・生計・社会、エンパワメント（権限）の5要素
• 具体的には下図の中から関連項目を着色して，個人や地域のニーズを視覚化する
• 分野を問わずに使えるため医療分野でも活用することができる（例：ひきこもり）

参考）医学教育 2020;51:669-77

（医学教育 2020;51:669-77）

（投稿者　川崎）

肝予備能評価：ALBIスコア

• 肝硬変の肝予備能を評価するChild-Pugh分類はBil・Alb・INRと肝性脳症・腹水で判定
• ALBIは Albumin-Bilirubinの略で血液生化学的検査データ（T-BilとAlb）のみから算出
• 英国のJohnson PJや大垣市民病院のToyoda Hらが提唱（J Clin Oncol 2015;33:550-8）
• ALBIグレードは従来のChild-Pugh分類よりも肝細胞癌の治療成績予測に有用であった
• (log10(17.1×bil)×0.66) + (10×Alb×-0.085)で計算して，通常スコアは3グレードに分類
• 最近はより細分化したmodified ALBI（mALBI）分類も利用されている（計算ページ） 

肝障害とALBIの変化（FIB-4 indexやMELD scoreとの比較）

（JHEP Rep 2022;4(10):100557）

（投稿者　川崎）

シンプルJVP© Simple JVP©

• 頚静脈評価が心不全管理に役立つことは疑いありませんが，あまり現場では活用されていません．その大きな理由に複雑な方法論の問題があると思われます．本邦のガイドラインには「45度の半座位で内頸静脈の拍動上縁と胸骨角の垂直距離が3cm以上で静脈圧上昇」と記載されています．しかし臨床現場では患者さんに45度の半座位という姿勢をとってもらうことは容易ではありません．さらに内頸静脈は深部静脈であるため，その拍動上縁を見極めることも難しいと思われます．
• 当院では頚静脈のシンプルな評価方法を追求してきました．まぁこれ位でいいかな〜という段階に達したので，その手法を「シンプルJVP」としてアプリ化（WEB版）してみました．ポイントは，座位の姿勢で頸静脈拍動が視認できるか否かの定性法です．そして軽度〜中等度の中心静脈圧上昇を見逃さないために各種負荷を併用します．当院では患者さん自身やそのご家族にも活用していただいています．将来，ガイドラインに記載されたらすてきだな〜なんて思っています 😊

（シンプルJVP：日本語版 / English edition）

（投稿者　川崎）

Rhupus syndrome ルゥーパス症候群（邦名未確定）

• 概略　全身性エリテマトーデス（SLE）と関節リウマチ（RA）の併存状態
• 命名　米リウマチ医 PH Schur（Cecil-loeb Textbook of Medicine, 1971 p821）
• 頻度　SLE連続103名のスクリーニングで10名（9.7%）がルゥーパス症候群
• 経過　その10名中5名はSLEが先行，3名は関節炎が先行，2名は同時に出現
• 特徴　SLE患者と比較で腎障害は少ないが神経精神・皮膚・漿膜炎は差なし
• 採血　CRP陽性およびESRはSLE患者より有意に高いが，RA患者とは差なし

参考）Autoimmun Rev 2013;12:537-41，他

Rhupus syndromeの症状と徴候

（Medicine (Baltimore) 2024;103:e36451）

（投稿者　川崎）

アフェレシス：リクセル®

• 先日，整形外科の先生とアミロイドーシスの治療薬の話をしているときに，透析症例ではリクセル®でアフェレシスを行うことがあることを教えていただきました．ちなみにその適応に骨嚢胞像というものがあります（下記の赤文字）．関節症などで損傷した軟骨部から関節液などが侵入し骨溶解が生じるようです．手根骨や大腿骨に多く，周囲にアミロイドの沈着を認めるそうです．

💧 アフェレシス（aphaeresis）

• 定義　体外循環を用い血中から特定の液性因子や細胞を除去して病態の改善を図る治療法
• 物質　液性因子は有害代謝物質，中毒物質など，細胞はリンパ球，顆粒球，ウイルスなど
• 歴史　1914年に初めて plasmaphaeresis という用語が登場（日本の歴史は1977年～下図）
• 類似　血液浄化療法とほぼ同義←厳密には遠心分離装置やCARTは含まずに腹膜透析は含む

参考）人工臓器 2022;51:42-8

（人工臓器 2022;51:42-8）

💦 リクセル®（Lixelle®）

• 概略　透析アミロイドーシスの原因であるβ2ミクログロブリンを除去能する吸着カラム
• 適応　病理でアミロイド沈着 ＆ 透析歴≧10年＋手根管開放術 ＆ 画像診断で骨嚢胞像
• 頻度　血液透析と併用し初回使用日を起算として1年間を上限（病態に応じて延長可能）
• 実際　通常はダイアライザ上流に直列にリクセルを設置し吸着・除去する（下図参照）

参考）日内会誌 2005;94:1738-47

（医療機器承認番号:20600BZZ00329000）

アフェレーシス

（投稿者　川崎）

信書開封罪？

🚑 ERカンファレンスで

• 先日，救急搬入された患者さんが今回の疾患に関連すると思われる他院への紹介状を持っていました．深夜だったため作成元のクリニックへ問い合わせることはできません．封がされた紹介状を宛名以外の方が開封すると信書開封罪に問われるようです（下記）．結局，当直医はその紹介状を開封せずに診療を完結しました． 
• しかし正当な理由がある場合，信書開封罪は成立しません．確実なことはいえませんが，未開封では患者不利益が生じると思われる今回の救急現場では，患者さんの了承さえあれば開封しても大丈夫と予想します．診療情報提供書に関しては医師と弁護士による問答集があるので興味のある方は参考にしてください（ココ）

刑法第133条（信書開封）

• 正当な理由がないのに、封をしてある信書を開けた者は、一年以下の懲役又は二十万円以下の罰金に処する。 

注意点 💥

• 封がされた信書を開けた場合でも正当な理由があるときには信書開封罪は成立しない
• 自分宛と思い込んで開封したが他人宛のものだったときも故意でないため成立しない
• メールやLINE他は物理的に封をすることはできず信書には当たらないため成立しない

参考）中村国際刑事法律事務所

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 偽クスマウル徴候

脳神経内科に通院中の症例（以前と同一症例）

😗 解説

1. 安静時には頚静脈の拍動を座位で視認せず
2. 吸気後での胸鎖乳突筋の萎縮に注目（矢印）
3. その後は外頚静脈が視認可能である（矢頭）
4. 本例はBNPと心エコーも正常で心不全なし
5. 診断は筋強直性（筋緊張性）ジストロフィー

👥 偽クスマウル徴候

• 胸鎖乳突筋が目立つことによる偽クスマウル徴候の症例は経験済みです（安静時・吸気後）．ただし筋肉は拍動しないのでその鑑別は容易と思われます．
• 今回，胸鎖乳突筋が萎縮する病態でも偽クスマウル徴候が出現することを初めて知りました．こちらは実際の静脈なので拍動があり，触診でも静脈です．
• 本例はクスマウル徴候が陽性から心不全（≠重症）と誤診される可能性があります．その意味でも筋萎縮による偽クスマウル徴候を覚えておきたいです．

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（投稿者　川崎）

病院でも5S

• ビジネスの現場で行われている効率的かつ安全な作業環境を作り出すための管理技法．もちろん医療の世界でも活用できない（活用しない）理由はありません．
• 現に先日の院内会議でも5Sの重要性が示されていました．医師やメディカルスタッフ，事務職など皆で5Sを日常的に実践する環境を作り出すことが大切です．

5S 💡

• Seiri ➜ 整理
• Seiton ➜ 整頓
• Seiso ➜ 清掃
• Seiketsu ➜ 清潔
• Shitsuke ➜ 躾

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（投稿者　川崎）

大阪府24時間多言語遠隔医療通訳サービス

👥 雑談から

• ある日，ベトナムの方が来院されました（ベトナム語以外はしゃべれず）．この時はスマホの音声翻訳アプリで対応できました．
• 後日はペルーの方が来院されました（スペイン語以外はしゃべれず）．この時はアプリがうまく働かずに診察がほぼ不能でした．
• 当院では日中は外国語を話せる方のリストを作成しています．その後，大阪ではナイスなサービスが利用できることを知りました．

📣大阪府24時間多言語遠隔医療通訳サービス

• 概略　大阪府が提供する医療現場で外国人の受入れが円滑に進むための24時間サービス
• 対象　府内全医療機関および薬局（ただし薬局においては調剤業務における対応に限る）
• 言語　英語，中国語，韓国語，スペイン語，ポルトガル語，ベトナム語，タイ語，仏語
• 実際　診療場面等で利用可能（下図）（通話・通信料は各施設の負担：利用登録が必要）

（大阪府庁HP）

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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（投稿者　川崎）

チクングニアウイルス Chikungunya virus

• 病原　トガウイルス科チクングニアウイルス（Chikungunya virus）
• 経路　ネッタイシマカやヒトスジシマカなどが媒介する感染症
• 地域　東南〜南アジア，アフリカ，中南米など熱帯・亜熱帯地域
• 本邦　日本国内では年間10-20例の輸入例が報告されているのみ
• 発症　平均2-4日間（1-12日間）の潜伏期間の後に高熱と倦怠感
• 症状　関節痛・筋肉痛，頭痛，皮疹，リンパ節腫脹，結膜炎など
• 経過　通常は1-2週間以内に改善するが関節痛は数ヵ月～持続あり
• 予後　通常良好／稀に合併症：心筋炎，肝炎，腎不全，脳炎など
• 対策　流行地域への渡航時には蚊の刺咬を防ぐための忌避剤など
• 制度　4類感染症であるため医師は直ちに最寄りの保健所に届出
• 診断　抗体検査，ウイルス培養，遺伝子検査（いずれも行政検査）
• 治療　対症療法が中心（解熱剤としてはアセトアミノフェンなど）

参考）日本感染症学会

- チクングニア熱の典型的な臨床経過 -

（ファルマシア 2021;57:362-5）

（投稿者　川崎）

® ™ ©

医療現場でも様々な製品や器具に上記のマークが記載されています．各々意味合いが少し違うことを知ったので忘備録としてまとめておきます（参考：ファーイースト国際特許事務所，ほか）

®（Ｒマーク）

• Registeredの頭文字で米国での商標登録済みを表す
• ただし日本ではRマークに関する規定が存在しない
• 特許庁に出願せずに付与は控える（虚偽表示禁止）

™（TMマーク）

• Trade Markの頭文字で商標として使う意図を表す
• 日本ではTMマークの法律はなく商習慣的に使用
• もし許可なく表示しても処罰の対象にはならない

©（著作権マーク）

• Copyrightの頭文字で著作権があることを意味する
• 日本は法律規定がなく著作物なら自由に付与可能
• もっとも日本では創作の時点で著作権が発生する

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（投稿者　川崎）

今更かも...

右側の血圧は下肢＞上肢なのにABIは低下？

👲 ABI測定（オシロメトリック法）

• 分子は左右各々の足関節の収縮期血圧
• 分母は左右高い方の上肢の収縮期血圧
• 右ABI=131（右足）/149 (左腕)＝0.88
• 左ABI＝117（右足）/149 (左腕)＝0.79

👳 コメント

• 実は「右ABIは右の上腕-足関節-血圧比，左ABIは左の上腕-足関節-血圧比」と思っていました．よってレポートの血圧値を見ながら「右ABIがなんで低値なんだろう？」といまさらながら思ってしまいました．
• 生理検査室のスタッフに聞いたら，これはABIあるあるだそうです．「よく勘違いされています」と笑いながら教えてくれました．ちなみにCAVIの計算方法も教えてもらいましたが，これは複雑すぎて断念 😓
• 本例の様に上肢血圧の左右差が10 mmHg以上ならば鎖骨下動脈狭窄の可能性があります．ざっくりとした目安は正常（～10），要注意（10～20），病的（20～）．本例は自覚症状なく未精査ですが…

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 を予想しよう

数日前より大きなげっぷをするようになった症例：どんな画像？

🚨 臨床現場

• 救急室ERで行った腹部エコーではほとんど何も見えず．胸部x線で胃の拡大が目立ち，CTでも同様（上図）
• 経鼻胃管による胃内減圧後に入院．その後に行った上部内視鏡検査で，幽門狭窄を伴う胃前庭部癌と診断
  

💣 急性胃拡張（Gastric dilatation）

• 急性胃拡張とは，器質的な閉塞がなく胃壁の急激な緊張低下と運動減弱から胃が進行性に高度の拡張を示した状態と定義されます．よって本例は胃は確かに拡張していますが，器質的疾患に起因するので急性胃拡張とは言えないようです．
• 急性胃拡張の誘因は暴飲暴食や外傷，中枢神経障害などで，重症例では胃壊死に至るそうです．急性胃拡張から胃壊死を生じる症例は通常，精神疾患を伴う過食によることが多いと報告されています（本邦では1993〜2019年に14例の報告）．

参考）日外科系連会誌 2021;46:44–9

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（投稿者　川崎）

ナース・プラクティショナー Nurse Practitioner (NP)

日本看護協会が創設を目指している新たな看護の国家資格．米国など一部の国ではNurse Practitioner（NP）が普及し一定レベルの診断や治療などを医師の指示を受けずに行うことができる．将来は本邦でも普及することが期待されている資格．

	ナース・プラクティショナー	看護師
業務内容	一定の範囲の診断・治療 ＋ 傷病者、じょく婦に対する療養上の世話、診療の補助	傷病者、じょく婦に対する療養上の世話、診療の補助
免許付与	国	国
教育機関	大学院	看護師学校養成所
教育期間	2年	3年以上

参考）日本看護協会

（投稿者　川崎）