偏側臥呼吸 Trepopnea

• 一方の側臥位の方が呼吸が楽である状態
• 肺疾患または心疾患で生じることが多い
• 発音 ➜ tre″pop-ne´ah／音声 ➜ コチラ
• 循環器学会用語集では片側臥呼吸と翻訳

🚑 呟き

• 肺疾患では健側肺を下にすることが，心不全では右側を下にすることが好まれるようです．その機序を知りたい方は 日本内科学会雑誌 1960;48:1553-63 の一読をお勧めします．およそ60年前の論文ですが唸らされます．
• 偏側臥呼吸（Trepopnea）は古くから知られていた所見のようですが，2000年に掲載された本邦からの短報（Lancet 2000;356:1822-3）後に，（特に循環器領域で）再び注目される様になったような気がします👶

関連投稿 🉐

• Bendopnea　前屈時呼吸困難症
• platypnea orthodeoxia syndrome (POS)
• 第26回バイリンガルカンファレンスより
• 呼吸苦 vs 呼吸困難（感）

（投稿者　川崎）

電気メス Electrosurgical device/unit

1920年代に電気工学者Bovieが発明して，米国の脳神経外科医Cushingが初めて用いた（※）．電気メス関連商品の会社Bovie Medicalの社名はBovieに由来する．またCushingはクッシング病を発見したことでも有名である．ちなみに電気メスの正式名称は電気手術器のようです．

• 青色 ボタン ➜ 切開モード＝細胞の水分を蒸気爆発させて切開
• 黄色 ボタン ➜ 凝固モード＝細胞を熱で変成させて凝固・止血

（Wiki）

✂ 高周波電流の連続的な正弦波（左図）

• 生体は瞬時に100℃に達し蒸気爆発を起こす．隣接した他の細胞に蒸気爆発が連続するため生体組織は切開される.このとき切開層以下の発熱は100℃以下に抑えられ組織や血液が凝固する（止血効果）．直径0.5mm以下の小血管なら概ね止血可能．

♒ 高周波電流の断続的な正弦波（右図）

• 生体組織が100℃に達しないため蒸気爆発（切開）は生じずに，乾燥化による凝固・止血作用のみが得られる.

（自動制御連合講演会講演論文集 2009;52:H1-6）

（投稿者　川崎）

腎性糖尿 Renal glucosuria

• 健康人では腎臓で血液からろ過されたブドウ糖は概ねすべて再吸収される
• 糖尿病で血糖値がおよそ170mg/dl以上になると尿中に糖が出現してくる
• 腎性糖尿とは血糖値が正常範囲内にも関わらず尿に糖分が出てしまう病態
• 学校検診での指摘が多いが成人でも1.4%（Atherosclerosis 2017;261:111-6）
• 通常腎性糖尿は放置可能であるが，他疾患に合併した場合には治療が必要

（患者説明資料：子供の糖尿病と治療より）

関連投稿 🉐

• Brittle型糖尿病
• MODY
• 緩徐進行１型糖尿病
• Limited Joint Mobility (LJM)
• 採血クイズ
• 採血データクイズ

（投稿者　川崎）

画像クイズ

• 突然発症した右肩の疼痛を訴えてERを受診した症例

👶 石灰沈着性腱板炎（石灰性腱炎）

• 病態　肩腱板内に沈着したリン酸カルシウム結晶による急性炎症反応
• 症状　突然生じる肩関節の激痛／中等度の疼痛が数ヵ月続く型もあり
• 疫学　40-50歳代の女性に多い／年は五十肩（肩関節周囲炎）と類似
• 診断　肩関節のX撮影で腱板部分に石灰沈着を確認する（下図の赤丸）
• 治療　NSAIDs，ステロイド＋局麻剤の滑液包内注射，吸引，手術など

参考）症状・病気を調べる（日本整形外科学会）

関連投稿 😱

• Crowned Dens Syndrome　クラウンド・デンス症候群
• 石灰沈着性頸長筋腱炎
• 松下金曜会　「肩痛」
• インピンジメント症候群
• 翼状肩甲　Winged scapula/Scapular winging
• クラビクルバンド

（投稿者　川崎）

社交不安障害 Social Anxiety Disorder

• 定義　社会的状況に対する過度な恐怖で機能障害を呈した状態
• 実例　人前でのスピーチや食事，デート，パーティー，会議など
• 疫学　本邦での有病率は0.8％（ただし経年的に激増と予想）
• 別名　社交恐怖（Social phobia），対人恐怖，赤面恐怖など
• 治療　認知行動療法を優先，必要時はSSRIやSNRI，BZ系他
• 提唱　米国の精神科医Liebowitz (Arch Gen Psychiatry 1985;42:729-36)

参考）心身医 2010;50:159-63

参考）心身医 2010;50:159-63

🙋 精神科に関連する投稿 ➜ コチラ（画面右の分類からも選択可能です）

（投稿者　川崎）

Lucus® ルーカス®

• 医療従事者向けの自動心臓マッサージシステムの商品名（カタログ）
• LUCAS 3®は重量約8kgでバッテリーで約45分稼働（外部電源なら連続）
• ガイドラインに準じた圧迫（深さ約5cm，テンポ102/分、完全リコイル）
• 高いX線透過性（装着下で心カテも可能）＋Bluetoothでデータ転送可

（Physio-Control LUCAS 3 - CPR in Motion - Ambulance）

🚑 呟き

• 機械的胸骨圧迫が用手的胸骨圧迫より予後改善に優れているというエビデンスは構築されていない ➜ 例：30日生存率：6％対7％で有意差なし（Lancet 2015;385(9972):947-55）．
• しかし用手的胸骨圧迫は人員や時間の制約があることを考慮すると，近年Lucusを導入している施設が増加していることにも納得できる．

（投稿者　川崎）

2つのTAUS

❶　TAUS＝transabdominal ultrasonography ➜ 経腹超音波検査

• 産婦人科領域で経腹的に行う超診断検査（他に経腟エコーがある）

❷　TAUS＝trasanal ultrasonography ➜ 経肛門的超音波断層法

• 外科領域で行う超音波検査で直腸癌の壁深達度評価などに有用

関連投稿 🉐

• 松下金曜会　「肛門直腸痛」
• 症例クイズ
• 大腸癌の転移
• 直腸診の所見
• MPS
• Rs Ra Rb

（投稿者　川崎）

帯状疱疹の疼痛は皮疹に先行！

• 帯状疱疹は皮疹がないからといって否定できない ➜ 皮疹が出現前の前駆痛
• 皮疹が消失した後の帯状疱疹後神経痛は有名（PHN, post-herpetic neuralgia）

（アメナリーフ錠200mg 臨床に関する概括評価より）

💀 反省すべき自験例

• 不安定狭心症を疑い緊急カテーテル検査を行なったが，冠動脈に狭窄病変を認めなかった．その後に肋間神経に沿った皮疹が顕性化し，帯状疱疹に伴う胸痛であったことが判明した．カテーテル検査を行った右正肘動脈の穿刺部位に装着されている止血器具が物悲しい．

関連投稿 🉐

• 眼部帯状疱疹
• 胸痛＋皮疹で決まりですが…
• ヘルペス vs 帯状疱疹
• Hutchinson's sign ハッチンソン徴候
• 播種性帯状疱疹
• アシクロビル脳症

（投稿者　川崎）

アスピリンにもTDM？

• TDM＝Therapeutic Drug Monitoring ➜ 治療薬物モニタリング
• 治療効果や副作用に関連する因子の評価に基づいた用法・用量設定
• 年や性，代謝酵素活性，併存疾患などの個体間格差を考慮するため
• さらに服薬コンプライアンスを確認するために施行することもある
• 対象薬は特定薬剤治療管理料を算定可能（基本的に月1回で470点）
• 抗菌薬や抗不整脈薬，抗てんかん薬などが含まれる（一覧はコチラ）
• 通常の採血タイミングは投与直前（トラフ値）で濃度単位はμg/mL

😈 落とし穴

• 意外なことにアセトアミノフェンやアスピリン（サリチル酸）もTDMが推奨されています．副作用に血液障害や胃腸障害があり，過剰服用で肝障害や腎障害を生じるためです．ただしTDMにも様々な問題点（偽陽性や偽陰性など）があることが報告されています（医療薬学 2015;41:215-22）．
  

関連投稿 🉐

• VCMのTDM
• 抗菌薬のPK/PD理論
• テオフィリン中毒
• 腎機能低下時の初期投与量の決定

（投稿者　川崎）

心電図：VT VF

いずれの症例も自験例（松下心電塾から）

症例6　63歳・男性　規則正しいQRS幅の広い頻脈 ➜ 心室頻拍 VT

症例280　68歳・男性　P-QRS-Tの同定不能 ➜ 心室細動 VF

😗 独り言

• 最近の心電図機器にはメモリー機能が付いているため，12誘導を装着しておけば過去に遡って心電図を印刷することができる．しかし以前はリアルタイムの波形しか記録できなかったため，本例のように致死性不整脈が12誘導心電図として記録できることは稀であった（速やかな蘇生が必要であるため）．

（投稿者　川崎）

妊産婦に対する抗菌薬の選択

●添付文書上、禁忌の薬剤
ニューキノロン系、ST合剤、メトロニダゾール(3ヵ月以内)
●添付文書上、禁忌ではないが避けるべき薬剤
テトラサイクリン系、アミノグリコシド系
●安全と考えられる薬剤
ペニシリン系、セフェム系、マクロライド系、クリンダマイシン


ただし、ニューキノロン系に関しては添付文書上禁忌であるが、妊娠初期に妊娠と知らずに服用・投与された場合(偶発的使用)でも、臨床的に有意な胎児への影響はないと判断してよいとされている。


【参考】
産婦人科診療ガイドライン-産科編2017
日化療会誌 65(1):4-9,2017

（投稿者　小森）

EAT-10 イートテン

• 10項目の質問で構成される嚥下スクリーニング法（EAT-10＝10-item Eating Assessment Tool ）
• 米国の耳鼻咽喉科医であるBelafskyらが開発（Ann Otol Rhinol Laryngol 2008;117:919-24）
• 40点満点で合計得点が3点以上であった場合には，嚥下の効率や安全性に問題があると判定する

（引用元）

😎 Web版は コチラ からどうぞ

関連投稿 🉐

• 水飲みテスト
• 反復唾液嚥下テスト
• 松下金曜会　「嚥下障害」
• 喉頭気管分離術
• 誤嚥性肺炎　Aspiration pneumonia

（投稿者　川崎）

肝臓の繊維化マーカー

👿　総論

• 肝線維化はびまん性肝疾患の基本的な病態で，その程度は病態の進行と相関する
• 高度の肝線維化は肝硬変への移行を意味し，かつ肝細胞癌発生の高リスクを示唆
• さまざまな肝疾患において肝の線維化の程度は全死亡率を含めた予後に強く相関
• 肝線維化の評価は原則，肝生検による組織診断を要するが必ずしも現実的でない
• 肝線維化の非侵襲的な指標には血清マーカー（単独＋組合せ）と画像診断に大別

👶 単独の肝線維化血清マーカー（＋問題点）

1. ヒアルロン酸 ➜ 関節リウマチや強皮症などの炎症性疾患や腎機能障害でも上昇
2. IV型コラーゲン-7S ➜ 肺線維症など他の線維性の慢性疾患や腎症などでも上昇
3. III 型プロコラーゲンN末端ペプチド（P-III-P）➜ 肝硬変でも炎症が軽いと低値
4. M2BPG（i WFA＋-M2BP）➜ 本邦で新しく開発された新マーカー（今後に期待）

参考）肝臓 2018;59:377-83

🐥 おまけ

• 複数の検査値を用いた肝線維化血清マーカーとしてはAPRIやFIB-4 index，Forns indexなどがある．特にFIB-4 index（通称フィブ・フォー）は当院では自動的に算出されてるので是非活用したい．

関連投稿 🉐

• 肝スクラッチ・テスト　Liver scratch test
• 肝性口臭
• 尿ウロビリノーゲン
• 特発性細菌性腹膜炎（SBP）

（投稿者　川崎）

📣 心音クイズ

【問題】胸痛を訴えて来院した症例の心音（第3肋間胸骨左縁）．診断と予想される疾患は？

1. 正常音で健常者
2. 収縮期駆出性雑音で大動脈弁狭窄
3. 収縮期逆流性雑音で僧帽弁逆流
4. 収縮後期雑音で僧帽弁逸脱＋逆流
5. ギャロップで非代償性心不全

判定

👾 解説

• 収縮期に漸増漸減する雑音でⅠ音とⅡ音は認識可能
• 雑音直前のⅠ音は認識が難しいため常にⅡ音に注目
• 上記4の病態ではⅠ音の方がⅡ音より聞き取りやすい
• もっとも上記2でも重症化すればⅡ音が減弱してくる

👀 ただし理屈よりも耳で覚えるコト（耳で覚えた後に理屈を確認！）

※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

アンヘドニア Anhedonia

• 概要 ➜ うつ病の中心的症状の一つで，快感消失症・無快楽症・快楽消失などと訳されている
• 対語 ➜ ヘドニア（hedonia）は五感を通した短期的な幸せ（例えば美味しい料理を食べた時）
• 類語 ➜ アネルギア（anergia，精神活動低下）やアブリア（abulia，無為状態≒意思欠損）他
• 追記 ➜ 「a-」や「an-」はギリシア語語源の接頭語で「～がない」や「非～」の意味を持つ

関連投稿 🉐

• 新型うつ病
• 身体表現性障害　Somatoform Disorder
• ドッペルゲンガー
• タイプDパーソナリティ
• 松下金曜会　「抑うつ気分」
• 双極性障害

（投稿者　川崎）

INTERMACS Profile

• 植込型LVADを含む補助人工心臓レジストリーに基づくの国際的導入基準
• 米国で設立され開発された（J Heart Lung Transplant 2009;28:535-41）
• Interagency Registry for Mechani-cally Assisted Circulatory Support
• INTERMACSを元に日本版J-MACS（＊）が開発された（基本的に同じ）
• Japanese registry for Mechanically Assisted Circulatory Support

レベル	INTERMACS	J-MACS	決定までの時間
1	Critical cardiogenic shock	重度の心原性ショック	時間単位
2	Progressive decline	進行性の衰弱	日単位
3	Stable but inotrope dependent	安定した強心薬依存	週単位
4	Resting symptoms	安静時症状	月単位
5	Extertion intolerant	運動不耐容
6	Exertion limited	軽労作可能状態
7	Advanced NYHA III	安定状態

👀　解釈

• 基本的にはレベル1の症例は体外設置型VADの適応
• レベル2～3の症例は植込型LVADの適応
• レベル4は薬物治療困難な不整脈や強心薬アレルギーなどの特殊な理由のある症例に限り植込型LVADの適応

（投稿者　川崎）

胸骨後腔

• 胸部X線の側面像で認める胸骨と大動脈の間のスペースのこと
• 英名はretrosternal space（心臓後腔はretrocardiac space）
• 通常の側面像はRL像（左側面像：胸部左側を受像面に向ける）

慢性閉塞性肺疾患（COPD）の側面像では以下の3点が有名

1. 横隔膜の平低化
2. 胸骨後腔の拡大
3. 心臓後腔の拡大

（日内会誌 2015;104:1067-73／COPD診断と治療のためのガイドライン第4版）

• 胸骨後腔の狭小化ならば右心負荷を考えたい
• もちろん同部位に生じた腫瘍でも生じるが…

（自経例：心房中隔欠損から右心不全を生じた1例）

（投稿者　川崎）

PIVKA II

• Protein induced by vitamin K absence or antagonist-II
• 凝固因子プロトロンビンの前駆体で肝細胞癌などの時に出現
• 肝硬変では陽性率が低く（約10％以下）癌との鑑別にも有用
• 肝臓の腫瘍マーカーAFPとは関連しないため相補的に利用可

😎 おまけ

• ビタミンKの欠乏時にプロトロンビンは活性のないPIVKA IIになるため，ビタミンK欠乏あるいは抗血液凝固薬ワルファリン（肝臓でビタミンＫ依存性凝固因子の産生を抑制）の内服中，アルコール多飲でも増加する

（投稿者　川崎）

胆石疝痛発作の鎮痛薬

公益社団法人 福岡県薬剤師会の質疑応答より（2015年1月）

- Q -

• 胆嚢結石症の疝痛発作に使用する鎮痛薬は？（薬局）

- A -

• 胆嚢結石症による疝痛発作は、胆嚢頸部や胆嚢管へ胆石が嵌頓することにより生じ、心窩部痛、右季肋部痛が多く、しばしば右背中・右肩に放散する。肥満、過労や高脂肪食等が誘因となる。
• （軽度の疝痛発作）ブチルスコポラミン（ブスコパン等）の内服や注射。フロプロピオン（コスパノン）はOdii括約筋の弛緩による胆嚢・胆管内圧低下を介して疼痛を軽減する。
• （激しい疼痛）ジクロフェナクナトリウム坐薬（ボルタレン等）、ペンタゾシン注射（ペンタジン、ソセゴン等）。ペンタゾシン注射の大量投与は、Odii括約筋を収縮するので硫酸アトロピン注を併用する。

👶 おまけ

• ソセゴン®添付文書とペンタジン®添付文書に同じ文言あり（いずれも一般名はペンタゾシン） ➜ 慎重投与：胆道疾患のある患者［大量投与した場合Oddi氏筋を収縮する。］

関連投稿 🉐

• 胆石症の心電図変化
• 胆石と尿管結石のCT所見
• 本日のERカンファレンスでの耳学問
• セブンイレブンルール　Seven-eleven rule
• 門脈ガスvs 胆道気腫

（投稿者　川崎）　

GICU

• 先日，他院で「ICU・GICU」という標榜を見かけました
• GICU＝General ICU＝総合集中治療室のことのようです
• もちろんICUは集中治療室（Intensive Care Unit）のこと
• GICUは知らなかったのでICU関連略語をまとめました

略語	英語	日本語
CCU	Coronary Care Unit	心臓血管疾患集中治療室
SCU	Stroke Care Unit	脳卒中集中治療室
NCU	Neurosurgical Care Unit	脳神経外科集中治療室
SICU	Surgical Intensive Care Unit	外科系集中治療室
HCU	High Care Unit	高度治療室/準集中治療室
RCU	Respiratory Care Unit	呼吸器疾患集中治療室
KICU	Kidney Intensive Care Unit	腎疾患集中治療室
PICU	Psychiatry Intensive Care Unit	精神病集中治療室
NICU	Neonatal Intensive Care Unit	新生児集中治療室
GCU	Growing Care Unit	移行期（回復期）治療室
MFICU	Maternal Fetal Intensive Care Unit	母体胎児集中治療室
EICU	Emergency Intensive Care Unit	救命集中治療室

略語の関連投稿 👀

• TACE テイス
• 緑膿菌に対する抗菌薬
• 救急略語アレコレ
• 略語
• 略語のまとめ
• COPD関連薬の略語

（投稿者　川崎）

👴 歴史クイズ

（Wellcome Images）

💁 ランチージ

• イタリアの内科医・疫学者・解剖学者Giovanni Maria Lancisi（1654–1720）で，三尖弁逆流時に出現する頸静脈の巨大v波（ランチージ徴候／Lancisi's sign/CV merger）を発見した．

※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

ALPの不思議

ALP（Alkaline Phosphatase，アルカリホスファターゼ）💫

• アルカリ性条件下でリン酸エステル化合物を加水分解する酵素
• 以下の分画に分類（食事の影響を受けるため空腹時採血を推奨）

1. ALP1分画 ➜ 肝胆道の閉塞などで出現
2. ALP2分画 ➜ 肝胆道疾患などで上昇
3. ALP3分画 ➜ 骨生成疾患などで上昇
4. ALP4分画 ➜ 胎盤由来（主に妊娠時に出現）
5. ALP5分画 ➜ 小腸由来で脂肪食後や肝硬変で上昇
6. ALP6分画 ➜ 免疫グロブリンと結合したALP

👶 臨床現場

• 血液型がO型とB型では食後（特に脂肪食後）にALP5が上昇しやすい（信州医誌 2006;54:400）
• 本例はO型で今回のみ昼食後（分画は未測定）．空腹時の再検では正常で病的意義なしと判断
• O型とB型では赤血球とALPの結合がより少ないことが一因？（Clin Chim Acta 1980;108:81-7）
• 血液型-食事-ALPの関係はなんと50年以上前のNatureですでに報告（Nature 1966;212:41-3）

（投稿者　山根／川崎）

陥没呼吸

• 呼吸困難感を訴えてERに搬入された症例
• 来院時には起座呼吸で会話は不能であった

🔎 解説

• ビデオ前半では鎖骨上に周期的な陥凹があり，ビデオ後半では消失している
• 本例の陥凹は1峰性である ➜ 頸静脈の拍動は通常2峰性（正常波形はコチラ）
• y下降が目立たない症例もあるが（実例），x下降は本例のように持続しない
• 本例はウィーズを聴取したため陥没呼吸（吸気時の鎖骨上窩の陥凹）と判断
• 気管支喘息の重症発作と診断 ➜ 幸い短時間作用型吸入β刺激薬のみで改善

🚑 臨床現場

• 一緒に対応した初期研修医に「鎖骨上の所見をどう判断する？」と質問したら，「心不全ではなくて陥没呼吸と思います」とすぐに答えてくれた．彼らの成長は常に指導医の励みです．

※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

両心室の心尖部肥大型心筋症

👻 つぶやき

• 右室肥大の定義は確立されていませんが，上記例では右室の心尖部は収縮期に閉塞しているため心尖部肥大ありと判定しました．右室の自由壁厚が10mm以上ある症例は肥大型心筋症2650例中34例（1.3％）で，予後が不良と報告されています（PLoS One 2017;12:e0174118）．左室の不均一な肥大に眼を奪われて，右室肥大の有無の確認が疎かにならないよう要注意でしょうか…

再確認 心尖部肥大型心筋症

• 肥大型心筋症のうち，壁肥厚が乳頭筋レベル以下に限局した型（広義には心室中部よりまで肥大）
• 本邦のSakamoto（Jpn Heart J 1976;17:611-29）やYamaguchi（Am J Cardiol 1979;44:401-12）らが報告
• 日本で肥大型心筋症患者全体の15％程度で，中年以降の男性の弧発例が多く自覚症状はないか軽微
• 一方，米国では3％と低頻度で，欧米では家族性であるものや症状の重篤な症例が報告されている

参考）心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）

（投稿者　川崎）

略語のまとめ

脳は頭蓋骨の下にある硬膜で覆われ保護されている

1. ASDH＝acute subdural hematoma＝急性硬膜下血腫
2. CSDH＝chronic subdural hematoma＝慢性硬膜下血腫
3. AEDH＝acute epidural hematoma＝急性硬膜外血腫（意識清明期が特徴）
4. CEDH＝chronic epidural hematoma＝慢性硬膜外血腫

👶 おまけ

• 慢性硬膜外血腫（CEDH）という病態は存在自体が議論されているようですが（過去の投稿），症例報告はあります（Neurologia medico-chirurgica 1985;25:289-93）

（投稿者　川崎）　

ファブリー病 Fabry Disease (Anderson-Fabry Disease)

• ドイツの皮膚科医ファブリーと英国の皮膚科医アンダーソンが別々に報告（Fabry J. Archiv für Dermatologie und Syphilis (in German) 1898;43:187–200／Anderson W. British Journal of Dermatology 1898;10:113–7）
• 全身の細胞における酵素αガラクトシダーゼAの活性欠損・低下のためグロボトリアオシルセラミドがライソゾームへ進行性に蓄積して発症するX連鎖遺伝疾患

👶 ファブリー病を疑うべき臨床所見

• 重度の四肢疼痛の周期的な発作（四肢末端感覚異常）
• 皮膚血管病変（被角血管腫）
• 発汗異常（無汗症，発汗減少，まれに多汗症）
• 特徴的な角膜や水晶体の混濁
• 脳卒中
• 左室肥大
• 蛋白尿および微量アルブミン尿を含む原因不明の腎不全

参考）GRJ ファブリー病 - GeneReviews 日本語版

（皮膚の被角血管腫/angiokeratoma：Ann Indian Acad Neurol 2018;21:309-10）

😎 近年ファブリー病のバイオマーカーとして注目 ➜ 尿中マルベリー体

（投稿者　川崎）

家族性高コレステロール血症 FH (Familial Hypercholesterolemia)

成人の診断基準（下記の2項目以上でFHと診断）

1. 高LDL-C 血症（未治療時のLDL-C値 180mg/dL 以上）
2. 腱黄色腫（手背、肘、膝等またはアキレス腱肥厚）あるいは皮膚結節性黄色腫
3. FHあるいは早発性冠動脈疾患の家族歴（2親等以内）

---

• 原因はLDL受容体変異（8割以上で1000種以上），アポリポ蛋白やPCSK9の遺伝子変異
• 頻度はFHホモ接合体では100万人に1人程度でFHヘテロ接合体は200～500人に1人
• FHは稀な疾患ではなく高LDL-C患者の約8.5%（LDL-Cが250 mg/dL以上でFHを疑う）
• 治療はヘテロ接合体ならスタチン，ホモ接合体ならLDLアフェレシスやPCSK9阻害薬など
• 個人のリスクを考慮した定期的な冠動脈疾患の評価と家族のスクリーニング検査を施行
• ホモ接合体や薬物治療抵抗、小児、妊娠中や挙児希望のヘテロ接合体は専門医へ紹介

参考）心臓 2013;45:656-651

👶 おまけ

アキレス腱肥厚はX線撮影の9mm以上で診断（エコー診断も可能のようですが・・・）

（家族性高コレステロール血症診療ガイドライン 2017より一部改変：矢印追加）

関連投稿 🉐

• non-HDLコレステロール
• トリグリセライド　6,377 mg/dL
• コレステロールの目標値
• レパーサ皮下注(エボロクマブ)について

（投稿者　川崎）　

👂 最近の耳学問

• 地上で最大の動物クジラはすべて心房細動である（乳量が多いことで有名なホルスタインも多くは心房細動と聞いたことがあります）
• 医療被曝は核爆弾による被爆と漢字が異なるが（過去の投稿），両者をより区別すため（？）「被ばく」と記載することが多い
• 患者さんに説明するときは何人であっても（発言した指導医は9人を経験），必ず椅子を用意する（立ったままでは信頼を得にくい）
• 便培地には正常糞便菌叢の95％を占めるバクテロイデスと腸球菌は生えない（各々，嫌気性と阻害物質塗布のため）

関連投稿（雑学編 😜）

• 禁ワード
• アンミツ
• オスラー名言集　William Osler Quotes
• 最近知ったコト
• 最近耳にした名言

（投稿者　川崎）