認知症 vs 運転

【問題】最近，2度の自損事故を起こした高齢者．家族から運転を控えるよう言われたが，怒って受け入れない．改訂長谷川式簡易知能評価スケールは20点で，最近近所で迷子になることもある。この患者に対して自動車運転の指導として最も適切なのはどれか.

1. 今後の運転について家族と再度相談してもらう
2. 本人を刺激するので運転の話題には触れない
3. 当面，運転をいっさい禁止するよう伝える
4. ドネペジル（アリセプト）の内服をすすめる
5. 本人が運転継続を強く望んだため許可する

判定

👴 是非知っておきたいこと

認知症が疑われる患者は運転を行うことが日本の法律で禁止されている（平成30年度）．認知症の関連各学会でも運転を禁止するよう指導すべきとガイドラインで言及している（知っておきたい改正道路交通法と認知症診療．中外医学社　2018／日本神経学会ら．認知症高齢者の自動車運転に関する専門医のためのQ&A集2017／JAMEP設問34）．

てんかんの場合は，「運転に支障するおそれのある発作が2年間ないこと」などを条件に運転免許の取得が可能（静岡てんかん・神経医療センター「てんかん情報センター 新しい道路交通法」／JAMEP設問50）．ICDやCRT-Dに関しては，植込み前に心室頻拍・心室細動などに伴う意識消失の既往がある場合，植込み後6ヵ月間意識消失や作動がなければ運転可能（日本不整脈心電学会）

（投稿者　川崎）

アルツハイマー病治療薬の適応と副作用

①コリンエステラーゼ阻害薬
　・ドネペジル(アリセプト)
　・ガランタミン(レミニール)
　・リバスチグミン(イクセロンパッチ)←外用薬
　適応：アルツハイマー型認知症の認知症症状の進行抑制
　　　　　（軽度～中度。アリセプトのみ軽度～高度）
　重大な副作用：失神、徐脈、心筋梗塞、心不全、消化性潰瘍、錐体外路障害、悪性症候群、横紋筋融解症など
　
②NMDA受容体阻害薬
　・メマンチン(メマリー)
　適応：アルツハイマー型認知症における認知症症状の進行抑制
　　　　　（中等度及び高度）
　重大な副作用：けいれん、硬直、意識低下・消失、精神症状（興奮、攻撃性）、妄想、幻覚、錯乱、せん妄など

※中等度以上では①と②の併用も可能
参考：添付文書、類似薬の使い分け(羊土社　編集/藤村昭夫)

（投稿者　王）

Twiddle muff 認知症マフ

• twiddle【動】もてあそぶ 【名】ひねり／muff【名】マフ（女性用の円筒状の手袋）
• 内外のリボンやボタンなど触わることで（認知症の患者さんが）安心感を得られる

引用）Twiddle Muff（認知症マフ）活用ケアガイド ver 2

💎 独り言

• 先日，看護師さんに教えてもらいました．シンプルですが臨床現場では役立ちそうな気がします．ミトンを含めた身体拘束の代わりとして大いに期待できそうです．
• 2023年8月19日時点では PubMed で ”Twiddle muff” は一件も検出できません．Google scholar でもヒット数は一桁．今後の有用性の報告を楽しみにしています 😄

💁 認知症に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

認知症高齢者の日常生活自立度判定基準

🐌 包括医療費支払い制度(DPC)でも本分類の記入が必要

1.  ランク I 　何らかの認知症を有するが、日常生活は家庭内及び社会的にほぼ自立している
2.  ランク II 　日常生活に支障を来たすような症状・行動や意思疎通の困難さが多少見られても、誰かが注意していれば自立できる
3.  ランク III 　日常生活に支障を来たすような症状・行動や意思疎通の困難さが見られ、介護を必要とする
4.  ランク IV 　日常生活に支障を来たすような症状・行動や意思疎通の困難さが頻繁に見られ、常に介護を必要とする
5.  ランク Ｍ 　著しい精神症状や問題行動あるいは重篤な身体疾患が見られ、専門医療を必要とする

（厚生労働省　用語の解説より）

🔍 細分化（コチラはDPCには不要）

•  ランク II  ➜ 家庭外ならIIa，家庭内でもあるならIIb
•  ランク III  ➜ 日中中心ならIIIa，夜間ならIIIb

🉐 関連投稿（認知症編）

• 認知症 vs 運転
• アルツハイマー病治療薬の適応と副作用
• 改訂「長谷川式簡易知能評価スケール」
• MMSE
• MoCA-J

（投稿者　川崎）

🎯 今週の一枚

ニコニコして特に症状はないという高齢者（家族が何かおかしいと感じて受診）

👵 認知症を伴う非代償性心不全

• 座位で鎖骨上に内頸静脈の明瞭な拍動 ➜ 中心静脈圧の高度上昇
• 内頸静脈の拍動は不規則 ➜ 心房細動の疑い（後に心電図で確認）
• 身体所見と自覚症状との乖離 ➜ 認知機能障害の疑い（後に確定）

👵 頸静脈の簡易定性法

• システマティックレビュー（J Card Fail 2017;23:464-75）では，心不全患者の認知機能障害の頻度は43％（95％信頼区間30～55）と高く， 年齢・性別・合併症などで補正しても認知機能障害のオッズ比が1.67（95％信頼区間1.15～2.42）と有意
• 認知症を有する高齢の慢性心不全患者で家族がとらえた心不全増悪徴候は以下の3つ：「目にみえる身体の変化がある」「発話，身支度，移動がままならなくなる」「その人なりの身体の不調を表すようになる」（老年看護学 2017;21:42-50）
• 認知症を有する高齢者では多数の鑑別疾患を考慮する必要があるが，このような状況においては座位の内頸静脈の視認法（簡易定性法）は利用価値が高い．心疾患の有無で不要な検査を回避できる．
• この簡易定性法は視認で心不全と診断できるためコロナ禍の診療でも大活躍．従来の複雑な判定法（例：45度半座位で胸骨角より3cm以上高い）よりも実用的．おまけにこのテクニックは無料ゲームで簡単にマスター可能 ➜ 頸静脈-30

🎯「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

2019年度JAMEP 基本的臨床能⼒評価試験 （III. 症候学・臨床推論）

1. 胸水ドレナージを行う基準として，胸水のpHが7.2未満・グルコース60 mg/dL以下・LDH 1,000 U/L以上が1つの基準として提唱されている．また大量の胸水あるいは胸水グラム染色が陽性であればドレナージを考慮すべき根拠になる．
2. 痛風発作の急性期の治療としてはコルヒチン・NSAIDs・ステロイドが治療選択肢としてあげられる．コルヒチンは発作の予兆時の超急性期に考慮される治療．NSAIDsは症状に対する効果も高いが腎機能低下時にはステロイドを考慮（ガイドライン）．
3. NSAIDs過敏症ではコハク酸エステル化ステロイド製剤よりもリン酸エステル化ステロイドを優先させる（関連投稿）．なおロイコトリエン拮抗薬（LTRA）は治療に有用．
4. 小児気管支喘息はIgE関連喘息と非IgE関連喘息の2つに分けられる．非IgE関連喘息ではウイルス感染が原因になっていることが多い．RSウイルスと同様に乳幼児期に喘鳴を起こすウイルス感染症の一つにヒトメタニューモウイルスがある．
5. レビー小体型認知症は認知機能障害に加え，繰り返し出現する具体的な幻視やパーキンソニズムなどの中核的特徴を認めることが多い．一方，常同的（＝反復的で儀式的な）行動・食行動の異常は前頭側頭型認知症において出現頻度が高い症状で，レビー小体型認知症では稀である．

🉐 関連投稿 ➜ JAMEP（過去の基本的臨床能力評価試験）

（投稿者　川崎）

松下金曜会 「記憶喪失」

記憶喪失のレッドフラッグと重篤な原因

1. 突然の発症　⇒　せん妄，脳血管性認知症，硬膜下血腫
2. 尿失禁や大股歩行を伴う知症　⇒　正常圧水頭症
3. 数週間で急激な進行　⇒　硬膜下血腫，脳腫瘍
4. 数カ月で急激な進行　⇒　亜急性海綿状脳炎，脳血管性認知症
5. 意識レベルの低下を伴う認知症　⇒　慢性薬物毒性，中枢系の日和見感染を伴うHIV
6. 早期に幻覚　⇒　びまん性レヴィ小体病
7. 顔面や身体の不随意運動　⇒　神経弛緩性の錐体外路系副作用，ハンチントン病

参考書籍：「聞く技術 答えは患者の中にある」

（投稿者　川崎）

MMSE

MMSE＝mini mental state examination＝ミニメンタルステート検査（11の質問から構成）
国際的に使用されている認知症の診断用テスト（J Psychiatr Res. 1975;12:189-98.）

（http://yoshiya-hasegawa.com/life_doctor/mmse.pdf）

判定　（参考：認知機能の評価法と認知症の診断 - 日本老年医学会）

• 30点満点で正常は28～30点
• 27点以下なら軽度認知障害の疑い（感度45-60%，特異度65-90%）
• 23点以下なら認知症の疑い（感度81%，特異度89%）

※認知機能を評価するモントリオール認知評価検査MoCAの日本語版MoCA-Jは コチラ へ

（投稿者　川崎）

改訂「長谷川式簡易知能評価スケール」

• 日本の精神科医である長谷川和夫先生が開発（精神医学 1974;16:965-9）
• 現在の改訂版は初版の質問にあった終戦日や総理大臣名，出生地を変更
• HDS-Rと略されることが多い（Hasegawa Dementia Scale-Revised）
• 10〜15分で評価でき，年齢や学歴の影響は少ないことが知られている

（ワールドプランニング，東京1991）

• 初診時の解釈 ➜ HDS-R30点満点中，20点以下で認知症の可能性が高まる
• 認知症と診断後 ➜ 20点以上＝軽度，11～19点＝中等度，10点以下＝高度
• 認知機能の障害の種類の判定 ➜ どの質問項目で失点したかを参考にできる

🉐 他の認知機能テスト

• MMSE ⇐ 国際的に使用されている認知症の診断用テスト
• MoCA-J ⇐ 軽度認知障害のスクリーニングに有用

（投稿者　川崎）

🌇 夕暮れ症候群 Sundown syndrome（or Sundowning）

• 認知症の症例で夕方から夜間にかけて焦燥，攻撃性，妄想的言動，徘徊などが増悪する現象
• 認知症に伴う精神症状や行動症状（周辺症状＝BPSD）のひとつで，たそがれ症候群とも称す
• 古くから知られていた現象で1970年代に観念が確立（New York: John Wiley and Sons; 1978）
• 原因は夕方に家に帰りたいという気持ちが強くなり心理的に落ち着きがなくなるためと推測
• 鑑別診断はせん妄：せん妄は急性発症で比較的短期間持続／夕暮れ症候群は中長期的に続く
• 対処法は否定せずに「夕食を食べていってはどうですか？」や「もう一晩泊まってください」

参考）認知神経科学 2015;17:12-7，ほか

💁 認知症に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

🎯 今週の一枚

認知症が疑われる男性の頭部CT（単純）

😺 前頭葉萎縮＋透明中隔腔

• 前頭葉の萎縮が認知症と関連することはよく知られている ➜ 特に前頭側頭型認知症は前頭葉が主に萎縮してくる
• 透明中隔腔（Cavum septi pellucidi: CSP）は両側脳室の正中壁の2葉間に存在する腔で第5脳室とも呼ばれている．
• 透明中隔の後方に存在して背側に広がる場合はベルガ腔（Cavum Vergae: CV）と呼ばれ，別名は第6脳室（下図参照）
• CSPとCVは発生学的には胎生3ヵ月ごろにスリット状に形成され，CSPは生後3ヵ月で，CVは在胎40週で多くは消滅する
• 発生頻度は在胎34週まで100％，満期産児36％，1歳10％，2〜5歳5〜6％，6〜9歳2.7％，10〜14歳2.3％，成人1.0％
• CSPやCVは基本的に無症状で病的な意義はなく治療は不要だが，稀にモンロー孔の通過障害などで頭痛の原因になる

参考）脳外誌 1998;7:776-80，ほか

Cave of septum pellucidum (Wiki)

🐹 小ネタ＋ちょっと反省

• 透明中隔腔をGoogle検索中に関連語としてボクシングがでてきました．なぜだろうと調べていくと納得の関連に辿り着きました．日本プロボクシング連盟は選手に頭部MRIを義務づけCSPなどがあるとプロライセンスを発行しないようです（※）．
• 以前はベルガ腔（CV）の別名が透明中隔腔（CSP）と勘違いしていました（過去の投稿）．3度房室ブロックと高度房室ブロック（コチラ）や心膜横洞と心膜斜洞（コチラ）などややこしいですが，我々はプロなので間違うわけにはいきません．

🎯「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

MoCA-J

Japanese version of Montreal Cognitive Assessmentの略
認知機能を評価する モントリオール認知評価検査MoCA の日本語版
軽度認知障害のスクリーニングに有用でアンケート形式（所要約10分）
（当院では心臓リハビリテーションの導入時などに活用している）

日本語版MoCA（MoCA-J）の使い方はコチラ

• 合計点数で評価（30点中26点以上であれば健常範囲と考えられる）
• 25点以下なら軽度認知症と診断（感度80-100％，特異度50-87％）
• 糖尿病例ではミニメンタルステート検査MMSEより有用という報告あり

（参照　一般社団法人　日本老年医学会　認知機能の評価法と認知症の診断）

（投稿者　川崎）

2018年度JAMEP 基本的臨床能⼒評価試験 （IV. ⾝体診察法・臨床⼿技～V. 疾病各論）

1. Head turning signとは，質問にわからないことを医療者に悟られないよう付き添いの家族などに顔を振って確認しようとするような態度でアルツハイマー型認知症などで観察される
2. 平成30年度現在，日本の現⾏の法律において認知症が疑われる患者は運転を行うことが禁止されている
3. 筋肉内注射に際しては「推奨接種部位に大きな血管は存在しないため，あえて内筒を引いて血液の逆流のないことを確認する必要はない．そのまま薬液を注入する」と記載されている
4. 亜鉛欠乏症は味覚障害の原因としては有名であるが，難治性褥瘡に関与していることを知ることも⾼齢者患者を診察する上で有用である
5. 通常の帯下は常在菌である乳酸菌の影響で酸性であるが，細菌性膣症や萎縮性膣炎の場合にはアルカリ性となる．カンジダは常在菌であるためカンジダ外陰腟炎でのpHは低値である（4.5以下）
6. 帝王切開術では以前は新生児への影響を考慮し臍帯結紮後に抗菌薬を投与していたが，近年では臍帯結紮前の抗菌薬投与を推奨（新生児の合併症に影響を与えることなく母体の手術部位感染（Surgical Site Infection：SSI）や子宮内膜炎が減少）
7. 鉄欠乏性貧血に関連する病態：爪がもろくなる（匙状爪は有名だが頻度は5%），脱毛，Restless leg syndrome（24%），眼球の色調変化が変化（鉄欠乏に伴うコラーゲンの合成障害により青色強膜），頸部の血管雑音（Hyperdynamic stateによる）
8. ビスフォスフォネート（Bisphosphonate：BP）はビタミンDやカルシウムと共に投与するべきである
9. STDなら淋菌とクラミジアの混合感染が少なくいないため両方とも治療（淋菌はほぼペニシリン耐性でテトラサイクリンやフルオロキノロンも70～80%耐性）．治療の簡便さからアジスロマイシン単回投与＋セフトリアキソン点滴1回が良い

（投稿者　川崎）

専門看護師®と認定看護師®

• 専門看護師®（Certified Nurse Specialist®）と認定看護師®（Certified Nurse®）はいずれも日本看護協会の登録商標で，専門性の広告が可能です．しかし医師あるいは看護師さん以外のメディカルスタッフには少し分かりにくいかもしれません（投稿者も混乱😥）．公益社団法人 日本看護協会のHPデータを生成AI（Opus5）に与えて（食べさせて），分かりやすい表にしてもらいました（内容は要確認）．

項目	専門看護師（CNS）	認定看護師（CN）
英語表記	Certified Nurse Specialist	Certified Nurse
制度の目的	複雑で解決困難な看護問題を持つ個人・家族・集団に水準の高い看護ケアを効率よく提供し、保健医療福祉の発展と看護学の向上をはかる	特定の看護分野の熟練した技術・知識を用い、あらゆる場で水準の高い看護実践を行い、看護ケアの広がりと質の向上をはかる
役割	6つ：実践／相談／調整／倫理調整／教育／研究	3つ：実践／指導／相談 （実践は高い臨床推論力と病態判断力に基づく）
教育要件	看護系大学院修士課程修了、所定の38単位を取得	認定看護師教育機関修了 A課程：600時間以上／B課程：800時間程度
実務研修	通算5年以上（うち3年以上は当該分野）　※両資格共通
特定行為研修	―	B課程：特定行為研修を組み込んだ教育課程（1〜3区分程度）。B課程認定看護師は「特定認定看護師®」と称することができる A課程認定看護師も、別途特定行為研修を修了し移行手続きを行うことでB課程（特定認定看護師）になれる
分野数	14分野 がん看護／精神看護／地域看護／老人看護／小児看護／母性看護／慢性疾患看護／急性・重症患者看護／感染症看護／家族支援／在宅看護／遺伝看護／災害看護／放射線看護	A課程 21分野 救急看護／皮膚・排泄ケア／集中ケア／緩和ケア／がん化学療法看護／がん性疼痛看護／訪問看護／感染管理／糖尿病看護／不妊症看護／新生児集中ケア／透析看護／手術看護／乳がん看護／摂食・嚥下障害看護／小児救急看護／認知症看護／脳卒中リハビリテーション看護／がん放射線療法看護／慢性呼吸器疾患看護／慢性心不全看護 B課程 19分野 感染管理／がん放射線療法看護／がん薬物療法看護／緩和ケア／クリティカルケア／呼吸器疾患看護／在宅ケア／手術看護／小児プライマリケア／新生児集中ケア／心不全看護／腎不全看護／生殖看護／摂食嚥下障害看護／糖尿病看護／乳がん看護／認知症看護／脳卒中看護／皮膚・排泄ケア
認定審査	筆記試験（マークシート・四肢択一）100分・40問150点／2026年度はいずれも10月7日実施
有効期間	5年（5年ごとに書類審査で更新）
再認定の要件	過去5年間に100点以上の研究業績等、または24時間の研修	過去5年間に50点以上の自己研鑽等の実績、または24時間の研修
費用 （2026年度・税込）	認定審査料：51,700円 認定料（新規）：51,700円 再認定審査料：30,800円 認定料（再認定後）：20,900円	認定審査料：51,700円 認定料（新規）：51,700円 再認定審査料：30,800円 認定料（再認定後）：20,900円 B課程への移行手続き料：3,000円
今後の予定	―	A課程修了者に対する認定審査は2029年度をもって終了（更新審査・再認定審査は永続的に実施） A課程教育課程の終了時期は、各教育機関の開講状況により異なる

（投稿者　川崎）

レビー小体型認知症 Dementia with Lewy bodies (DLB)

• 病理学的に大脳皮質のLewy小体（主成分はα‒シヌクレイン）を特徴とする変性疾患
• 本邦のKosakaらによって初めて報告された疾患（Acta Neuropathol 1976;36:221-33）
• 中核症状は反復する幻視，認知障害，パーキンソニズム（筋強剛や運動緩慢，振戦）
• 特に50～80％にレム睡眠行動障害＝夢で見たことをそのまま行動に移してしまう状態
• パーキンソン病（PD）および認知症を伴うPDと一連のスペクトラム上にある疾患群
• 根本的治療法はなく，コリンエステラーゼ阻害薬やL-ドパ，周辺症状への抑肝散など
• 検査は線条体DATシンチグラフィやMIBG心筋シンチグラフィ，睡眠ポリグラフなど

参考）日内会誌 2020;109:1526-32

典型例の画像所見

（日内会誌 2020;109:1526-32）

今回経験した症例は，急性心筋梗塞を発症したため他施設から当院に転院されました．しかし安静が保てずにカテーテル治療やICUでは強力な鎮静を要し，翌日にはやむなく元の施設に戻られました．

（投稿者　川崎）

心尖拍動の呼吸負荷（座位）

心機能の評価目的で来院（座位）

👉 解説

• 座位で明瞭な心尖の拍動を認める（矢印）
• 持続時間の長い抬起性拍動で心肥大の疑い
• 拍動の最外側部は左乳輪外で心拡大の疑い
• 矢印の上下肋間にも拍動あり心拡大に合致
• 拍動は吸気で不明瞭化，呼気で明瞭化した
• 本例はLVEF 20％で遠心性心肥大を認めた

👍 現場実況

• 患者さんとの初診時の挨拶前，頚静脈に注目していたが拍動を視認しなった．「心不全であっても代償されているのかな～」と思っていた．実際にご本人も，「日常生活では息切れなどの自覚症状はない」と述べた．
• しかし（動画から分かるように）荒い息遣いが気になった．こういう場合は，日常生活を無意識に制限しているか，認知症を合併してることが多い（非代償性心不全でも自覚症状がないという認知症の自験例 → ココ）
• 本例には明らかな認知機能障害はないようなので，極めて狭い範囲での生活が予想された．心不全（HFrEF）に対するGDMT（guideline-directed medical therapy／診療ガイドラインに基づく標準的治療）を開始
• 本例の心尖拍動は吸気時に不明瞭化し，呼気時に（少し？）明瞭化している．これは呼吸に伴う胸郭容積の変化を考慮すれば納得いく変化．心尖拍動の評価時には，頚静脈と異なり呼吸負荷は不要（と思っています）

心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

日本内科学会 第232回近畿地方会より

🐤 昨日WEBで開催／個人的に気になった演題

演題36 ニコチン依存症3例への在宅酸素療法の検討−火災リスクの評価と対策

• 教訓として認知症もしくはアルコール依存症を合併している独居で見守りのないニコチン依存症患者には，在宅酸素療法の適応はないとおもわれる．

演題37 化学熱傷後の難治性潰瘍を契機に診断となったWerner症候群の1例

• ウェルナー症候群とは常染色体劣性の遺伝性疾患で，思春期以降に白髪や白内障，皮膚の萎縮・硬化， 音声異常などさまざまな老化徴候が出現する．

演題59 オムツ誤食によりステーキハウス症候群をおこした1例

• 問診・画像検査から高分子吸水材誤食によるステーキハウス症候群であると判断．緊急内視鏡では食道内におむつの高分子吸水材が充満していた．

演題124 精神疾患があり診断が遅れたGitelman症候群の1例

• 本症例は幼少時からの塩分嗜好，疲労感，筋痙攣といったギッテルマン症候群の症状が不定愁訴として見過ごされ，精神疾患として対応されてきた可能性がある．

演題145 グラム染色を含めた繰り返す喀痰検査が有用であったCorynebacteriumによる肺炎の1例

• コリネバクテリウムは皮膚，口腔内，腸管等に常在するグラム陽性桿菌で感染症の起炎菌となることは稀であるが，院内肺炎の起炎菌の11.8％を占めたという報告もある．

演題148 Symmetrical peripheral gangrene（SPG）を来した急性腎盂腎炎の1例

• SPGは四肢遠位部の虚血性壊死で，二肢以上が同時に侵され，近位動脈閉塞を伴わないものと定義される．多くはDICを併発する敗血症を背景とし，四肢末梢血管の微小血栓や攣縮により発症すると考えられている．

🎓「学会」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

セルロプラスミン欠損症 Aceruloplasminemia

• 本体 全身臓器に鉄の過剰沈着を生じてくる常染色体の劣性遺伝疾患のこと
• 初報 浜松医科大学のMiyajimaらが発見した病態（Neurology 1987;37:761-7）
• 機序 セルロプラスミンによるフェロキシダーゼ活性（Fe²⁺ ➜ Fe³⁺）の低下
• 疫学 セルロプラスミン遺伝子異常のホモ接合体の頻度は概ね2百万人に1人
• 経過 20代〜貧血，30代〜糖尿病，40代〜神経症状（小脳失調や認知症など）
• 所見 血清セルロプラスミン消失、血清鉄低下・フェリチン著増、小球性貧血
• 画像 MRIで基底核や小脳，肝臓がT1強調で低信号＋T2強調で低信号（下図）
• 鑑別 ウィルソン病，ハンチントン病，脊髄小脳変性症，多系統萎縮症など
• 診断 症状＋検査所見＋遺伝学的検査＋鑑別疾患除外（詳細な基準はコチラ）
• 治療 根本的治療なし／鉄キレート薬＋新鮮凍結血漿＋糖尿などの治療など

参考）小児慢性特定疾病情報センター／Aceruloplasminemia

（Intern Med 2018;57:1905-1910／BはT1，CはT2）

🉐 各種酵素の欠損症 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

第123回日本内科学会講演会 医学生・研修医・選考委の内科学 ことはじめ2026より

😀 個人的に気になった演題

演題 19 機械学習モデルを用いたガットフレイル関連因子の解析

• ガットフレイル（Gut Frailty）とは、胃腸（Gut）の機能が長期にわたって低下し、弱った（Frailty）状態を示す新たな概念です。便秘や下痢、胃もたれといった不調が慢性的に続くことで、将来的な老化の進行や、がん、糖尿病、認知症（アルツハイマー病）などの全身疾患のリスクを高める要因として注意が喚起されています。

演題 74 飛行機移動を契機に出現した左側大量難治性肝性胸水に対し、腹腔内色素注入による横隔膜交通症を証明し外科的閉鎖を行った一例

• 横隔膜交通症とは腹腔と胸腔の間の横隔膜に小さな穴（瘻孔）ができ、腹腔内の液体（主に腹膜透析液）が胸腔へ漏れ出る病態。飛行機の離着陸時や急激な天候変化（低気圧）などによる急激な気圧変動を受けた際に、顕性化することがある。

演題 317 MAGIC症候群が疑われる気道病変に対する気道ステント留置症例

• 再発性多発軟骨炎は、全身の軟骨組織に炎症が生じる疾患です。耳や鼻、目、関節など、軟骨やコラーゲンを豊富に含む組織に多彩な症状を引き起こします。本疾患がベーチェット病を合併した場合は、MAGIC症候群（Mouth And Genital ulcers with Inflamed Cartilage syndrome：炎症性軟骨を伴う口腔および陰部潰瘍）と呼ばれます。

演題 519 HBOC患者の多重癌にみられるBRCA2の2nd hitの多様性

• HBOC（遺伝性乳がん卵巣がん症候群：Hereditary Breast and Ovarian Cancer syndrome）は、主にBRCA1またはBRCA2遺伝子に生まれつき存在する変異（病的バリアント）によって、乳がんや卵巣がん、前立腺がん、膵がんなどを発症しやすくなる体質を指します。遺伝性腫瘍の代表的な例であり、親から子へは約2分の1の確率で受け継がれる可能性があります。

😎 当院からの発表演題

• 演題 157 感染を契機に重症の甲状腺機能低下症に至った一例（糖尿病・内分泌内科　太田羽奏先生）
• 演題 388 Guillain-Barre症候群様の急激な末梢神経障害を呈しベンラリズマブが奏功した好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例（総合診療科　松村実穂先生）

😃 二人ともとてもいい発表でした（松村先生は優秀演題賞ゲット！）

💁 “学会”に関連する過去の投稿 ➜ コチラ（ウェブ版なら右欄からも選択可能）

（投稿者　川崎）

VSRAD® ブイエスラド

• 頭部MRIでアルツハイマー型認知症（AD）の原因である脳萎縮の評価法
• Voxel based specific regional analysis system for Alzheimer's diseaseの略
• 認知症で最多のアルツハイマー型では海馬傍回（側頭葉）付近が委縮
• 対象は50歳以上で，脳ドック（MRI）のオプション（追加撮影，約6分）
• 委縮判定の目安：0～1＝なし，1～2＝軽度，2～3＝中等度，3～＝高度

- 60歳男性例 -

（MRIのVSRADで左側頭葉前部の萎縮が強い／SPECTもほぼ同様）

(Neurosurgery for Cognitive Disorder 2026;6:27-33)

（投稿者　川崎）