心電図：かぎ針パターン Crochetage pattern

• crochetage【フランス語】編み物のかぎ針，鍵をこじ開けること，lock picking（発音：コシュタージュ／ 実際の音声） おそらく仏語でもあまり使わない言葉
• 下壁誘導（Ⅱ・Ⅲ・aVF）でQRS波のノッチ ➜ 厳密にはQRS開始から80ms内に含まれR波の上行枝や頂点近くで急速に上下し，典型的にはM型もしくは二分するような波形
• 同所見は心房中隔欠損（ASD）を示唆する心電図所見の一つ ➜ ASDに関連する他の所見は右脚ブロック，孤立性陰性T波，胸部誘導のT波非連続性，右軸偏位など
• 本邦のガイドラインにもASD症例のcrochetageパターンは記載されている ➜ 先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドライン（2018年改訂版）
• 初報はRodriguez-Alvarezらで米国の施設から the "crochetage" of the QRS として報告されている （Am Heart J 1959;58:388-94）

- 実例 -

（日本小児循環器学会雑誌 2014;30:22-9）

👶 臨床的意義

• ASDの小児151例および対照群（他の心疾患児113例＋正常児226例）での検討
• CrochetageをⅡ・Ⅲ・aVFのすべてに認める場合は感度11.3％，特異度100％
• Crochetageは左右シャント量が多い重症例に高頻度（Qp/Qs：＞3.0 vs ≦1.5）      

（投稿者　川崎）

チャドック反射 Chaddock reflex

🚑 現場中継

• 意識障害でERに搬入され最終的にマルキアファーヴァ・ビニャミ病（MBD）と診断された症例でチャドック反射が陽性でした！

👣 チャドック反射　Chaddock reflex

• 脊髄反射でありバビンスキー反射の変法の一つ／錐体路障害を示唆する病的反射である
• 実際は外果（外くるぶし）の下を後方から前方に擦ったときに，母指が背屈すれば陽性
• 初報は米国の神経内科医 C. G. Chaddock (1861-1936) (Interstate Med J 1911;12:742-6)

(Chaddock reflex/Babinski by BRAIN AND SPINE A K MOURYA)

🌈 トリビア

• チャドックは英語でhomosexualやbisexualを初めて使用した人物としても知られているようです．これはドイツ・オーストリアの精神科医リヒャルト・フォン・クラフト＝エビング男爵（1840-1902）の『性的精神病理』（Psychopathia Sexualis；1886年刊行）を英訳時に使用しました．
• 同書籍は性的倒錯の大著で，その中でクラフト＝エビングはサディズムやマゾヒズムという用語も造語しています．日本では1913年（大正2年）に『変態性慾心理』の名で紹介され，「変態」の俗語を産むきっかけになったようです（※）．

🌠「神経内科」の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

似て非なり？ アトロピン vs ブスコパン

👻 復習

1. 副交感神経系の伝達物質はアセチルコリンで，各臓器にあるアセチルコリン受容体の別名がムスカリン受容体
2. アセチルコリンは各臓器に指令を伝達後，アセチルコリンエステラーゼによって速やかに分解され役目を終える
3. アトロピン®️やブスコパン®️はいずれもムスカリン受容体を競合的に阻害することで副交感神経の作用を抑制する

🚚 アトロピン硫酸塩水和物（アトロピン®️）の効能（添付文章）

• 胃・十二指腸潰瘍における分泌並びに運動亢進，胃腸の痙攣性疼痛，痙攣性便秘，胆管・尿管の疝痛，有機燐系殺虫剤・副交感神経興奮剤の中毒，迷走神経性徐脈及び迷走神経性房室伝導障害，麻酔前投薬，その他の徐脈及び房室伝導障害，ECTの前投与（注：ECT＝電気痙攣療法） 

🚛 臭化ブチルスコポラミン（ブスコパン®）の効能（添付文章）

1. 下記疾患における痙攣並びに運動機能亢進
• 胃・十二指腸潰瘍、食道痙攣、幽門痙攣、胃炎、腸炎、腸疝痛、痙攣性便秘、機能性下痢、胆のう・胆管炎、胆石症、胆道ジスキネジー、胃・胆のう切除後の後遺症、尿路結石症、膀胱炎、器具挿入による尿道・膀胱痙攣、月経困難症、分娩時の子宮下部痙攣
2. 消化管のX線及び内視鏡検査の前処置

👼 つぶやき

• アトロピンの作用は平滑筋・心筋・外分泌腺のムスカリン受容体に対し特に選択性が高いようです（＃）．これらのアトロピンの臨床上の特性を改善するためにブスコパン®が開発されました（※）．ブスコパンは中枢性副作用がなく，腹部中空臓器の壁内神経節にも作用し神経刺激伝達を抑制するようです．
• 実際の臨床現場では循環器内科医はアトロピン，消化器内科医はブスコパンを使い慣れています．ただし専門が何科であれ医師人生で1回は出会う（かもしれない）有機リン中毒の症例に対するアトロピン大量投与の知識はいつも頭の片隅に！

🉐 関連投稿（自律神経編）

• 心拍数と心臓自律神経
• 交感神経
• クイズ　Who's Who?
• 徐脈性不整脈に対する薬物療法

（投稿者　川崎）

第129回日本循環器学会近畿地方会より

🐤 個人的に気になった演題（コロナ禍のため誌上発表）

演題3-19 経食道心エコー図ガイド下にNeoChordを用いた僧帽弁修復を行った一例

• NeoChordは経心尖アプローチで心拍動下に人工腱索を移植して弁修復を行うデバイス．本例は本邦初の症例だそうです．

演題6-3 微小脳出血を認めた感染性心内膜炎に対し外科的手術を施行し術後脳出血を来たした一例

• 高度の弁機能不全を伴い塞栓症のリスクが高いことから，準緊急で大動脈弁置換術を施行．術後意識レベルの低下が遷延し頭部CTで大脳や小脳等に多発性脳出血を確認

演題6-16 肺高血圧症の再増悪を認めた糖原病Ⅰａ型 （von Gierke 病）の一例

• 糖原病Ia型はグリコーゲンから糖への分解系における触媒酵素のglucose-6-phosphataseが欠損する疾患

演題7-3 診断および治療に苦慮した再発性失神の一例

• ヘッドアップティルト試験で血管抑制型の血管迷走神経性失神と診断したが，その後に性徐脈を伴う血圧低下と失神が出現．恒久的ペースメーカー植込み後の失神あり．最終的に右頸動脈周囲への扁平上皮癌の転移と診断

演題8-7 PHを呈したScimitar症候群の一例

• Scimitar症候群は稀な先天性奇形で，胸部X線上の三日月刀様血管陰影，右肺低形成，心臓右方偏位が特徴．scimitar＝シミター＝三日月刀（別名は半月刀でかつてトルコ軍が蛮勇を振ったサーベルの原型）．画像リンクはコチラ

演題8-13 怒りを契機に発症したステント血栓症の一例

• 急性下壁梗塞に対して薬剤溶出性ステント留置後．第7病日に病棟スタッフと口論でST上昇．緊急冠動で前回留置した右冠動脈ステント近位部の完全閉塞を確認

😎 当院からの報告（敬称略・演題順）

• 演題1-15 身体所見が病態を正確に反映した右室流出路狭窄を伴う肥大型心筋症の1例（循環器内科　車古大樹）
• 演題4-12 運動負荷誘発の拡張期奇異性血流を認めた肥大型心筋症の1例（臨床検査科　武岡真由美）
• 演題4-15 肥大型心筋症に対する頸静脈a波の診断能（循環器内科　川﨑達也）
• 演題4-24 鎮静下で行った経食道心エコー図の検査中に惹起された不安定狭心症の1例（循環器内科　酒井千恵子）
• 演題7-15 冠攣縮によるBezold-Jarisch反射が疑われた急性大動脈解離の1例（循環器内科　宮本瑛史）

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（投稿者　川崎）

膵炎の重症度分類：今週のモーニングレクチャーより

💣 予後因子

1. Base Excess≦－3 mEq/L，またはショック（収縮期血圧≦80 mmHg）
2. PaO₂≦60 mmHg（room air），または呼吸不全（人工呼吸管理が必要）
3. BUN≧40 mg/dL（or Cr≧2 mg/dL），または乏尿（輸液後も1日尿量が400 mL 以下）
4. LDH≧基準値上限の2倍
5. 血小板数≦10万/mm³
6. 総 Ca≦7.5 mg/dL
7. CRP≧15 mg/dL
8. SIRS 診断基準^※における陽性項目数≧3
9. 年齢≧70歳

• 上記の3項目（点）以上で重症と判断（ただし予後因子が3点未満でも造影CT Grade 2以上の場合は重症と判断する）
• ^※SIRS診断基準項目：（1）体温＞38℃または＜36℃，（2）脈拍＞90 回/分，（3）呼吸数＞20回/分または PaCO₂＜32 torr， （4）白血球数＞12,000/mm³ か＜4,000 mm³または10％幼若球出現

参考）急性膵炎診療ガイドライン2015

👀 ポイント

• アミラーゼやリパーゼの値は重症度に含まれない
• 膵炎なら静脈血でなくて動脈血でガス分析を行う
• 胆石性ならERCP（内視鏡的逆行性胆管膵管造影）
• 死亡率は2.1％（重症なら10%／2週間以内に多い）
• 膵炎による主な死因は循環不全に伴った臓器不全

（投稿者　川崎）

ALP分画

🚑 現場中継

• 動悸で紹介された症例のALPが1651 U/L（当院参考値：1-340）でした

🐣 ALP（Alkaline Phosphatase，アルカリホスファターゼ）

• アルカリ性条件下でリン酸エステル化合物を加水分解する酵素
• 6つの分画に分類（食事の影響を受けるため空腹時採血を推奨）

🐥 各分画の意義（以前の復習）

1. ALP1分画 ➜ 肝胆道の閉塞などで出現
2. ALP2分画 ➜ 肝胆道疾患などで上昇
3. ALP3分画 ➜ 骨生成疾患などで上昇
4. ALP4分画 ➜ 胎盤由来（主に妊娠時に出現）
5. ALP5分画 ➜ 小腸由来で脂肪食後や肝硬変で上昇
6. ALP6分画 ➜ 免疫グロブリンと結合したALP

🐤 実際の疾患

• 肝硬変（ALP2またはALP2+5）
• 肝細胞癌（ALP2またはALP1+2）
• 胆管癌・肝内結石・閉塞性黄疸（ALP1+2）
• 原発性胆汁性肝硬変（ALP2またはALP1+2）
• 慢性肝炎・脂肪肝（ALP2ときにALP1+2）
• 副甲状腺機能亢進症・くる病・骨肉腫（ALP3）
• 転移性骨腫瘍（造骨性）（ALP3）
• 悪性腫瘍（骨・肝転移なし）（ALP2+4）
• 甲状腺機能亢進症（ALP3）
• 慢性腎不全（ALP2+3、ALP2+5）
• ウイルス性肝炎・アルコール性肝炎・薬剤性肝障害（ALP2）

参考）岡山大学病院　検査部／輸血部

🚑 続き＋α

• 最終的に本例の高ALP血症は甲状腺機能亢進症（バセドウ病の疑い）に関連する病態と考えられました（ただし分画は未測定）
• 知人の医師は3000台のALPを経験したことがあるようです．その原因は副甲状腺機能亢進症で，術後に正常化したそうです
• ALPは血液型と関連したり（過去の投稿），低値で亜鉛欠乏を疑ったり（過去の投稿），地味だけどかなり個性的な血液マーカーです

（投稿者　川崎）

🎯 今週の一枚

数日前から左耳に違和感（ポコポコという音）を自覚する症例の外耳道～鼓膜

👂 外耳道異物

• 外耳道に長い毛髪があって，その先端が鼓膜に接している ➜ 鑷子で毛髪を取り除いたら違和感は消失＋再発なし
• 通常は散髪後に多いらしい ➜ 名前はない様子なので勝手にヘアカット後症候群（Post-Haircut Syndrome）と命名
• もっとも本例では散髪後ではなかった（むしろ散髪屋さんに行く少し前）／短髪の男性に多いと思うがデータなし？

🐝 外耳道異物83症例の検討（耳鼻臨床 1998;91:899-904）

• 平均23歳（1～85歳）で10歳未満が46例（55.4%）／有生異物20例（23.5%）, 無生異物65例（76.5%）
• 動物性異物：虫20例（コガネ虫6例, 蛾4例, イモ虫3例. 他に蜂・蜘蛛・蝿など），毛髪2例
• 植物性異物：穂5例，種4例，紙片4例，他に豆類・綿棒の先・米粒・楊子の破片・小ガーゼなど
• 鉱物性異物：玩具の玉19例，玉以外の玩具9例，石5例，他に消しゴム・菓子・ガム・粘土・磁石・香料玉・ゴム製耳栓など
• 異物挿入の自覚あり48例（57.8%）／ 自覚症状あり56例（67.5%）, 自覚症状なし27例（32.5%）／症状は耳痛10例，異物感8例，耳鳴7例など

🎯「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

👂 耳鼻咽喉科に関する過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

心膜液：ガーゼパッドテスト

🚑 臨床現場

• 心膜液の穿刺を行った時，予想外に赤い液体がシリンジに満たされ医師がちょっと青ざめました😱血液そのものならなら穿刺針が心内腔に到達していることを意味するからです
• シェークスピア風に呟いてみるなら "To be blood, or not to be, that is the question." （もっとも実際に穿刺した医師にはそんな余裕はありませんが...😨）
• 検体を血液ガス分析装置で検査すれば酸素飽和度とHb値が算出されるので，実際の血液か血性の心膜液かの鑑別は可能です．しかしベットサイドで簡便にできる裏技がガーゼパッドテスト（※）

📛 ガーゼパッドテスト

1. 採取した液体数mLをガーゼパッドにかけてできた模様を観察
2. 中央の赤い染みの周りに黄色〜ピンクのハローがあれば心膜液
3. 真の血液ならガーゼパッドが均一に赤くなる（凝固するため）

🉐 関連投稿（裏技編）

• 裏技 😲 エビデンスはないようですが・・・
• 鼡径シースの方向変更
• 中毒センター

（投稿者　川崎）

血小板 vs ウイルス感染

👿 ウイルス感染症でしばしば血小板数が減少する機序

1. 血小板にIgGが結合することでマクロファージに貪食される
2. 脾腫により血小板が破壊される
3. 巨核球での産生が抑制される
4. ウイルスが直接血小板に作用して血小板を活性化する

参考）血栓止血誌 2012;23:259-64

🐨 興味深い話

• 「血小板はもうひとつの白血球(the other white cells)である」そうです（Cell Mol Life Sci 2010;67:525–44）

（血栓止血誌 2012;23:259-64）

（投稿者　川崎）

食道憩室 Esophageal diverticulum

🚑 臨床現場

• 先日，アブレーション前の経食道心エコー図で，プローブの挿入が困難な症例を経験しました．最終的に食道憩室があることが判明しました．経食道心エコー図のガイドラインにも食道憩室はしっかり明記されていますが…

🍚食道憩室　

• 頻度　エックス線造影検査で1.03％～1.4％，内視鏡で1.6％
• 症状　無症状～つかえ感，嚥下障害，胸痛，胸焼け，咳嗽など
• 成因　内圧性憩室，牽引性憩室，内圧牽引性憩室の3つに分類
• 部位　咽頭食道15.8％，気管分岐部73.0％，横隔膜上11.2％
• 治療　無症状や小憩室では不要／強い症状やに瘻孔では手術

参考）日本消化器外科学会教育集会 2007;51-60

（日本消化器外科学会教育集会 2007;51-60）

👹 経食道心エコー図の原則禁忌（ガイドライン2010年改訂版）

• 食道狭窄・食道静脈瘤・潰瘍・腫瘍・憩室・食道裂孔ヘルニア
• 胃・食道手術後
• 頸椎の可動性低下の認められる状態
• 頸部への放射線治療後
• 検査への理解・同意・協力が得られないなどの場合

👺 経食道心エコー図の主な合併症（ガイドライン2010年改訂版）

• 痛み・嘔吐・喉頭部出血
• 気管支攣縮・喉頭攣縮
• 肺水腫・頻脈発作・完全房室ブロック・狭心症発作
• 低酸素血症・血圧低下・血圧上昇
• 食道損傷・食道穿孔

🔗 関連投稿（食道疾患編）

• ロキタンスキー憩室　Rokitansky diverticulum
• 症例クイズ（咽頭の違和感）
• 画像クイズ
• ナットクラッカー食道　Nutcracker Esophagus
• バレット食道 SSBT vs LSBE
• 📌 今週の一枚

（投稿者　川崎）

汎血球減少 Pancytopenia

定義　赤血球・白血球・血小板のすべてが減少した状態

• ヘモグロビン ➜ 男 12.0g/dl未満，女 11.0g/dl未満
• 白血球 ➜ 4,000/μl未満
• 血小板 ➜ 10万/μl未満

先週の復習 😁 汎血球減少を生じる原因疾患は？（最低5／目標10）➜

血液疾患

• 再生不良性貧血
• 骨髄異形成症候群
• 悪性リンパ腫
• 骨髄腫
• 急性白血病
• 骨髄線維症
• 有毛細胞白血病
• 巨赤芽球性貧血，他

非血液疾患

• 薬剤性
• 重症感染症（血球貪食症候群）
• 癌の骨髄転移
• 抗癌剤使用に伴う骨髄抑制
• 肝硬変（脾機能亢進症）
• 特発性門脈圧亢進症
• アルコール多飲
• 結核（特に粟粒結核）
• サルコイドーシス
• 発作性夜間ヘモグロビン尿症
• シェーグレン症候群
• ビタミンB12欠乏・葉酸欠乏
• HIV感染
• パルボウイルスB-19感染
• 大理石骨病
• 銅欠乏
• ゴーシェ病
• LIG4 症候群，他

📢 臨床中継

• 今回当院で経験した症例は，どうやら甲状腺クリーゼから血球貪食症候群を発症して汎血球減少に至ったようです 😱

（投稿者　川崎）

📣 心音クイズ：心雑音を指摘された症例

🐦 本例は”右室肥大”を伴う閉塞性肥大型心筋症

• Ⅳ音と収縮期駆出性雑音の組み合わせは閉塞性肥大型心筋症の特徴．理論上は大動脈弁狭窄でも生じるが，大動脈弁狭窄では駆出性雑音がもっと広い範囲で聴取できる．
• Ⅳ音は肥大型心筋症では明瞭であるが，大動脈弁狭窄では通常は不明瞭（大きな収縮期駆出性雑音のため最小可聴値曲線が歪み低調音は認識が難しいため＝マスキング効果）
• 肥大型心筋症でも閉塞性であれば雑音がありⅣ音の認識は難しくなるが，大動脈弁狭窄とは比べ物にならない（練習すればⅠ音直前の引っかかり＝Ⅳ音を認識できる様になる）
• 通常はⅣ音は心尖部に限局する低調音として認識されるが，広範囲で聴取することがある（本例では2R~胸骨左縁~心尖部 ➜ どこでもⅣ音）．その場合は右室肥大を伴う肥大型心筋症が多い．

🐧 おまけ

• 本ビデオを注意深く聴くと，3Lで4心拍目にⅡ音直後の過剰音に気がつく．心音図ではⅡ音から約200ms後に低調〜高調な成分を含む過剰音がある．もちろんこれはⅢ音ではなくてアーチファクトである．心音や心音図にはこのようなノイズが混入しやすいため常に再現性を重視する．
• 大動脈弁狭窄では，閉塞性肥大型心筋症と異なり，雑音が頸部や鎖骨に放散するため両疾患の鑑別に利用できる．しかし大動脈弁硬化が存在すると肥大型心筋症でも雑音が上方に放散するため注意を要する（特に高齢者）．

※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

画像レポートの診断に”lymphocele”って書いてありました

• リンパ嚢腫／límfəsìːl（リムフォスィール）／実際の音声
• 別名はリンパ嚢胞／英名ではlymphatic cyst，lymphocyst
• その定義は上皮を欠いた嚢胞内にリンパ液が貯留した状態
• 術後（特に骨盤）合併症として後腹膜に発生することが多い
• 発生率は悪性腫瘍手術で婦人科 2-32％，泌尿器科 0.7-27％
• 症状は通常は無症状〜圧迫症状（不快感や頻尿），感染など
• 無症状なら放置／嚢胞開窓術や穿刺ドレナージ，硬化療法他

参考）日臨外会誌 2016;77:1183-6

（日臨外会誌 2016;77:1183-6）

🉐 関連投稿（風変わりな嚢胞編）

• 傍腎盂嚢胞　Parapelvic cyst
• 画像クイズ
• チョコレート嚢胞　Chocolate cyst
• 漿液腫　Seroma
• Biloma　肝外胆汁性嚢胞

（投稿者　川崎）

🎯 今週の一枚

発熱と頸部～顔面の発赤で来院した中年男性

👺 丹毒（Erysipelas）

• 主に溶連菌による化膿性炎症で表皮から真皮浅層を水平方向に急速に拡大
• 顔面（特に頬部，眼囲，耳介など）に好発して特徴的な外観から診断する
• 病巣部の皮膚は深紅色を呈し，境界は鮮明で腫脹し稀に水疱や膿疱を伴う
• 以前は頻度の高い皮膚感染症疾患であったが衛生環境の改善で現在では稀
• 鑑別診断は帯状疱疹や接触性皮膚炎，結節性紅斑，薬剤性紅斑，酒さなど
• 細菌学的検査でβ-溶血性連鎖球菌・起因菌の検出率は高くない（約30％）
• 治療は抗菌薬（ペニシリン系やセフェム系などを改善後もしばらく継続）
• 危険因子はアルコール中毒，糖尿，肝硬変，免疫不全，白癬，リンパ浮腫

参考）歯科薬物療法 2008;27:131-5，他

🉐 関連投稿（皮膚紅斑編）

• 酒さ（しゅさ）
• ヘリオトロープ疹　Heliotrope rash
• 猩紅熱　しょうこうねつ
• レッドマン症候群（Red man/neck syndrome）
• Hutchinson's sign ハッチンソン徴候
• 伝染性紅斑（リンゴ病）　Erythema infectiosum

👿「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

グラム染色クイズ

腎盂腎炎が疑われる症例の尿グラム染色（強拡大＝1000倍）

🍛 腸球菌

• グラム陽性球菌の連鎖 ➜ B群連鎖球菌(Group B Streptococcus, GBS)？
• 長い連鎖ではあるが，よく見ると2個ずつまとまっている ➜ 腸球菌？
• 腸球菌ならば横に並んだランセット（メス先端）型 ➜ フェカーリス？
• 最終的に培養で腸球菌のフェカーリス (Enterococcus faecalis) と同定
• 腸球菌は双球菌として有名であるが長い連鎖も稀ではない ➜ 例1・例2

双球菌の視覚的鑑別（あくまでも参考だよ🎵）

1. 🏉 横に並んだラクビーボール ➜ 肺炎球菌
2. 🔪 横に並んだランセット ➜ 腸球菌（特にフェカーリス）
3. ♦ 縦に並んだソロバン玉 ➜ 腸球菌（特にフェシウム）

（投稿者　川崎）

甲状腺クリーゼ Thyrotoxic storm or crisis

• 症状　高熱，意識障害，頻脈，多汗，循環不全，下痢，黄疸など
• 誘引　感染（上気道炎・肺炎が多数），手術，ストレス，薬中止
• 検査　採血では通常の甲状腺中毒症と区別できない点に注意する
• 背景　未治療または不規則な服薬・内服中断のBasedow病が多い
• 本邦　約150例／年，男:女＝3:17，平均44歳，致死率10％以上
• 死因　多臓器不全，心不全，腎不全，呼吸不全，不整脈の順番
• 治療　抗甲状腺薬・ステロイド・β遮断薬＋誘因除去＋全身管理

参考）日内会誌 2016;105:653-7／DJMS 2010;37:181-6

（日内会誌 2016;105:653-7）

（DJMS 2010;37:181-6）

🉐 甲状腺の関連投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

骨髄クイズ

汎血球減少を生じた症例の骨髄穿刺液のギムザ染色

🍛 血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome, HPS）

• 上図中央のマクロファージの血球（リンパ球？）貪食像に注目（下図の緑矢印を参照）
• 定義は活性化された組織球が自己血球を貪食している像を組織学的に認める病態・疾患
• 家族性の一次性/遺伝性HPSと感染や癌，膠原病などに続発する二次性/反応性HPSがある
• 臨床所見は持続する発熱や肝脾腫，汎血球減少，高フェリチン血症，sIL-2R上昇など多彩
• 治療：一次性は骨髄移植，二次性はステロイドパルスや免疫抑制薬，血液濾過透析など
• HPSの別名は血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）
• 炎症時の別名はマクロファージ活性化症候群（macrophage activating syndrome, MAS）
• おそらく初報はロンドンのScottらによる48歳・女性の剖検例（Lancet 1939;234:194–8）
  

参考）日集中医誌 2011;18:13-6／日内会誌 2013;102:2639-44

（日内会誌 2013;102:2639-44）

（投稿者　山根／川崎）

心室中隔穿孔の手術：David-Komeda法

• 心室中隔穿孔（ventricular septal perforation; VSP）は，左室自由壁破裂，僧帽弁乳頭筋断裂とともに，急性心筋梗塞の急性期に生じる重篤な機械的合併症である．
• VSPの頻度は急性心筋梗塞の約2％で，梗塞発症から約2～3日後に生じることが多い．血行動態が急激に悪化するため，本症の自然予後は1ヵ月以上の生存率20％以下と不良である．
• VSPに対する直接穿孔部閉鎖術は梗塞心筋が脆弱なため短絡が高頻度に遺残する．一方，David-Komeda法は穿孔部に直接侵襲を加えず健常部心筋のみに心膜パッチを縫着し穿孔部を閉鎖する．
• 心臓血管外科医の米田正始先生らが開発した（Komeda M, Fremes SE, David TE. Surgical repair of postinfarction ventricular septal defect. Circulation 1990;82:IV243-7）
• David-Komeda法は，前壁中隔梗塞，下壁梗塞いずれにも応用可能で，遠隔期の左室リモデリングを低減できる．しかし急性期の手術では健常部と梗塞部の区別が難しく，遺残短絡を生じることもある．

参考）冠疾患誌 2007;13:251-5

David-Komeda法

（J Thorac Cardiovasc Surg 1995;110:1315-22）

🔗 関連投稿（心筋梗塞機械的合併症編）

• 左室自由壁破裂
• 心破裂
• Double rupture

（投稿者　川崎）

ことば Part 2

先日の投稿 ことば：先日の会議から＋α を見た上司より面白い資料を教えてもらいました
➜ 内閣訓令第1号 各政機関 公用文における漢字使用等について（平成22年11月30日付け）

🙊 助動詞及び助詞は仮名 ( )は使用例

• ない（現地には，行かない。）
• ようだ（それ以外に方法がないようだ。）
• ぐらい（二十歳ぐらいの人）
• だけ（調査しただけである。）
• ほど（三日ほど経過した。）

🙉 次の語句も原則仮名 ( )の例のように用いるとき

• ある（その点に問題がある。）
• こと（許可しないことがある。）
• できる（だれでも利用ができる。）
• とおり（次のとおりである。）
• とき（事故のときは連絡する。）
• とも（説明するとともに意見を聞く。）
• ない（欠点がない。）
• なる（合計すると１万円になる。）
• ほか（そのほか…，特別の場合を除くほか…）
• もの（正しいものと認める。）
• わけ（賛成するわけにはいかない。）

🙈 独り言

• 上記の内閣訓令には，接続詞の「及び」は原則漢字で書くと記載されています．個人的には動詞なら漢字の「及ぶ」で，接続詞なら仮名の「および」にしていました．これは「理科系の作文技術」（木下是雄著：中公新書）にある私の標準記法（p 151）を個人的に大切にしているからです．
• 絶対的な正解はないと思いますが，文や段落になった時の見た目の美しさも考慮すべきだと思っています．これは日本語に特有の現象で，アルファベットによる英語のような表音文字や漢字のみで構成される中国語では生じないような気がします．

（投稿者　川崎）

食後狭心症 Postprandial angina

🍙 食後狭心症は重症を示唆（J Am Coll Cardiol 1994;23:627-9）

• 冠動脈疾患患者408例の検討では35例（8.6%）に食後の狭心痛を認めた．
• 食後狭心症例は，非食後狭心症例と比べて，以下の因子と有意に関連：男性 (91% vs 66%），安静時胸痛（83% vs 51%），左主幹部病変（34% vs 10%），3枝病変（82% vs 54%），心機能低下（駆出率 39% vs 47%）
• 食後狭心痛は食後安静時と食後負荷時のいずれにも生じて，夕食後が一般的である．

🍜 おまけ

1. 食後狭心症は，狭心症（angina pectoris）の命名者であるウィリアム・ヘバーデン（Mcd Trans Roy Coll Physicians 1772;2:59-67）や医学教育の大家であるウイリアム・オスラー（New York: Appleton, 1897）らによって古くから指摘されています．
2. 食後狭心症の機序は，血流が冠動脈から腹部臓器に移動するためと予想されますが，健常者や動物実験では再現できないようです．拡張した食道や胃による圧迫，酸素需要の増加，心拍出量の増加なども提唱されているようです（参考）．
3. 狭心症は「歩きだすと胸が痛くなるが，歩き続けると痛みは改善する」というウォークスルー現象（warm-up angina）と呼ばれるユニークな一面もあります．胸痛を引き起こす物質についてまとめたこのページは一見の価値あり！

（投稿者　川崎）

さぁ，次の一手は？

下腿浮腫と倦怠感を主訴に来院した高齢女性の前胸部（座位）

 😕 臨床現場 😕

前胸部の表在静脈が怒張している．索状硬結や圧痛はないためモンドール病は否定的
中心静脈圧の上昇が予想されるが，座位で鎖骨上に頸静脈拍動はない．次の一手は？

😎 現場実況 😎

• 呼吸負荷を追加してみると，深吸気後に内頸静脈が見事に怒張した（クスマウル徴候陽性：下動画参照）．最終的に本例は器質的な三尖弁疾患を伴った高度三尖弁逆流による慢性右心不全と診断された．
• クスマウル徴候は右心不全以外にも，収縮性心膜炎や重篤な左心不全で出現する．高度三尖弁逆流では頸静脈の収縮期陽性波（ランチージ徴候）がよく知られているが，感度は高くない（ただし特異度は高い）．
• 心不全が疑われる症例で安静座位で内頸静脈の拍動を認めなければ，もう一歩踏み込む癖をつけておきたい．クスマウル試験は前負荷を簡便に増大させることができる．前負荷と後負荷を増大させる蹲踞負荷（しゃがみ込み）も有用であるが，高齢者では膝痛のため施行できないことが多い．

👿「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

三叉神経痛 Trigeminal neuralgia

💢 要約

• 概略　三叉神経支配領域の神経障害性疼痛（初診は主に歯科・口腔外科）
• 性状　発作的な激痛＋持続なし（せいぜい数十秒）＋片側の領域に限局
• 誘因　洗顔や食事，会話，歯磨，化粧，ひげそり，鼻をかむ，冷水ほか
• 鑑別　帯状疱疹後神経痛，歯髄炎，脳腫瘍，舌咽神経痛，群発頭痛など
• 疫学　48例の後ろ向きの検討では平均年齢68歳（29-90歳）で女性が77%
• 原因　頭蓋内三叉神経の脱髄で触覚と疼痛を伝達する神経線維が短絡？
• 治療　薬物（テグレトール他），神経ブロック, ガンマナイフ，手術他

参考）日本口腔外科学会雑誌 2010;56:553-60／日本口腔顔面痛学会雑誌 2016;9:19-25

手術の有効性：短期90％，長期70～80％，再発10～20％

（日本口腔外科学会雑誌 2010;56:553-60）

👤 おまけ

• 頭痛は一次性頭痛（片頭痛・緊張型頭痛・群発頭痛）と二次性頭痛（外傷性・くも膜下出血・脳腫瘍・薬剤性・髄膜炎・高血圧性・顎関節症・身体化障害など）に分類されるが，国際頭痛分類には，三つ目の「有痛性脳神経ニューロパチー、他の顔面痛およびその他の頭痛」があり，三叉神経痛はココに分類されている．

（投稿者　川崎）

ヘプタバックス(B型肝炎ワクチン)

【効能・効果】
・B型肝炎の予防
・B型肝炎ウイルス母子感染の予防(抗HBs人免疫グロブリンとの併用)
・HBs抗原陽性でかつHBe抗原陽性の血液による汚染事故後のB型肝炎発症予防(抗HBs人免疫グロブリンとの併用)
(詳細は添付文書を参照)

HBVの遺伝子型分類にはA～J型(IはCの亜型)の9種類があり、地域特異性が認められている。わが国では、従来遺伝子型Cのウイルスが主流を占めていたが、慢性化率が高い遺伝子型AのHBV成人患者が1990年代半ばから急速に増加し、2010年に首都圏では約70％、地方でも約60％に達した。

現在、国内で流通しているB型肝炎ワクチンは、遺伝子型A由来のヘプタバックスと遺伝子型C由来のビームゲンであるが、異なる遺伝子型のHBVに対するこれらのワクチンの有効性については、調査、研究によりいずれの遺伝子型に対しても有効であることが示されている。

また、基本的には、3回の接種を同一の製剤で行うことが望ましいと考えられるが、ヘプタバックスとビームゲンを組み合わせて接種した場合の互換性は確認されている。接種スケジュールの途中でワクチンの種類を切り替えて接種することも可能である。

（投稿者　小森）

更生医療

自立支援医療制度とは心身の障害を除去・軽減するための医療について医療費の自己負担額を軽減する公費負担医療制度で以下の3つから構成

1. 精神通院医療 ➜ 精神保健福祉法第5条に規定する統合失調症などの精神疾患を有する者で通院による精神医療を継続的に要する者
2. 更生医療 ➜ 身体障害者福祉法に基づき身体障害者手帳の交付を受けた者でその障害を除去・軽減する手術等の治療により確実に効果が期待できる者（18歳以上）
3. 育成医療 ➜ 身体に障害を有する児童でその障害を除去・軽減する手術等の治療により確実に効果が期待できる者（18歳未満）

参考）自立支援医療制度の概要

特に内科医は厚生医療の内部障害に関与することが多い（対象障害と治療例は以下）

1. 視覚障害 ➜ 白内障の水晶体摘出手術，網膜剥離手術，角膜混濁の角膜移植術
2. 聴覚障害 ➜ 鼓膜穿孔閉鎖術，外耳性難聴の形成術
3. 言語障害 ➜ 外傷性又は手術後に生じる発音構語障害 → 形成術 唇顎口蓋裂に起因した音声・言語機能障害を伴う者であって鼻咽腔閉鎖機能不全に対する手術以外に歯科矯正が必要な者 → 歯科矯正
4. 肢体不自由 ➜ 関節拘縮や関節硬直の形成術・人工関節置換術等
5. 内部障害
• 心臓 ➜ 先天性疾患に対する手術，ペースメーカ植込み術
• 腎臓 ➜ 人工透析療法，腎臓移植術(抗免疫療法を含む)
• 肝臓 ➜  肝臓移植術(抗免疫療法を含む) 
• 小腸 ➜ 小腸機能障害の中心静脈栄養法
• 免疫 ➜  HIVによる免疫機能障害の抗HIV療法や感染症に対する治療

参考）厚生労働省の自立支援医療（更生医療）の概要

👀 おまけ　実施主体は市町村であるため詳細は居住地により少し異なるようです．例えば大阪市では自己負担費は原則1割で，世帯の市町村民税額（所得割）が235,000円以上の場合は原則対象外になります（※）．

（投稿者　川崎）

🔍 ことば：先日の会議から＋α

• 啓蒙 ➜ 知識人が無知の人に教え導くこと，あるいは立場が上位の人が下位の人に向けて行う教育
• 啓発 ➜ 気付いていないことを教えてより高い理解に導くこと（上下関係のニュアンスを含まず）

• 承知しました ➜ 謙譲語なので取引先や目上の人に対して使用（類語は承知いたしました）
• 了解しました ➜ 同僚や目下の人に対して使用（丁寧語であり謙譲語ではないため要注意）

• コメディカル ➜ 和製英語（co-medical）で類似の英語表現はパラメディカル（paramedical）
• メディカルスタッフ ➜ 医師以外の医療職を表す現在の推奨表記（para-は従属のニュアンス）

• ください ➜ ひらがなでは補助動詞の意味で英語のplease（例：ご覧ください）
• 下さい ➜ 漢字で記載すると動詞の意味で英語のgive（例：少し時間を下さい）

🉐 関連投稿（言葉に注意編）

• 入院となった／退院となった
• 構音障害 vs 構語障害
• 傷（きず）　創（きず）　創傷（ソウショウ）
• 疑陽性 vs 偽陽性 vs 擬陽性

（投稿者　川崎）

👴 歴史クイズ

(Public Domain)

🍛 マルファン

• フランスの臨床医Antoine Bernard-Jean Marfan（1858–1942）で，特徴的な身体的所見を呈する常染色体優性遺伝の結合組織病（マルファン症候群）を発見した（Bulletins et memoires de la Société medicale des hôspitaux de Paris 1896;13:220–6）．
• ただしその症例（ガブリエルという5歳の少女）は実はマルファン症候群ではなくて，先天性拘縮性くも状指趾症（ビールス症候群）であったと現在では考えられているようである（※）．
  

🉐 関連投稿 ➜ 過去の歴史クイズ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

心尖拍動クイズ

👾 解説

• 心尖部に付けた黄色い紙の付箋が収縮期に上方に移動している
• ２峰性変位で大きい変位後に小さな揺れ（その後は慣性の揺れ）
• 聴診で収縮期後期に漸増する駆出性雑音と大きなⅢ音を認めた
• 心エコー図で僧帽弁前尖の逸脱による高度の僧帽弁逆流を確認

👶 独り言　

• 心尖拍動の大きい変位後の小さい揺れは，もちろんventricular kickでⅢ音を反映している．毎回述べているように，ventricular kickやatrial kickは視診よりも触診の方が分かりやすい．心尖拍動を視覚化する方法として従来から舌圧子が用いられてきた（実例）．しかし最近では個人的に，糊付きの紙付箋（ポスト・イット®）を用いることが多くなってきた．これは紙付箋に比べて，舌圧子は位置と押さえ方（力加減）に大きく影響されるためである（実例）．ただし紙付箋には，実際の拍動後に慣性で揺れてしまうという問題点がある．

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（投稿者　川崎）

久しぶりのグラム染色です

腎盂腎炎が遷延した症例の血液培養グラム染色（強拡大）

🔍 解説

• 大きなグラム陽性菌であり，酵母真菌が疑われる（＝カンジタ感染症）
• 当院のカンジタは約80%がアルビカンスで，残りの多くがグラブラータ
• 菌糸が目立たないためグラブラータが疑われるが鑑別には培養が必要
• 本例は最終的にカンジタ・クルーセイ（Candida krusei）と診断された

😋 カンジタ・クルーセイ（C. krusei）

• カンジタ属の数％と稀で，一回り大きい「長粒米」のような形態が特徴．標準的な抗真菌剤であるフルコナゾール（FLCZ）に耐性があるため，ミカファンギン（MCFG）あるいはアムホテシリンB脂質製剤（L-AMB）で加療する．
• カカオ豆からチョコレート🍩を作る過程で，クルーセイによる発酵が苦味の除去に活躍している様です（※）．クルーセイはお酒🍶の匂いがする点でもユニークな真菌（個人的には酒粕の匂いと思います）．ちなみに他のカンジタの匂いはパン生地🍞

🚫 おまけ

• 血液培養で真菌が検出されたら，眼科コンサルトを忘れずに．真菌性眼内炎は重度の視力障害や失明などに繋がります（※）．

👿グラム染色の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

🎯 今週の一枚

心筋梗塞の既往がある男性が左示指の痛みを訴えた

🔗 屈筋腱腱鞘炎（いわゆる "ばね指"）

• 定義　輪状靭帯狭窄で指屈伸の円滑な動作が阻害され弾発的なった状態
• 疫学　生涯での発生率は約3%で中高年の女性に多い傾向（特に更年期）
• 原因　機械的反復の炎症による浮腫や線維化（主にA1プーリー：下図）
• 歴史　フランスのNottaが初めて報告？（Arch Gen Med 1850;4:142–61）
• 別名　弾撥指（だんぱつし），trigger finger，stenosing tenosynovitis
• 治療　安静と腱鞘内のステロイド注射で，無効時や再発時には腱鞘切開術

参考）超音波検査技術 2013;38:13-20

参考）超音波検査技術 2013;38:13-20

😊 独り言

• 特徴的な身体所見はスマホで撮って患者さんに見てもらい，その意義と対処法を説明するようにしている（例：頸静脈拍動が出現したら早期受診など）．すると逆に患者さんがいろいろなことを教えてくれる様になった（例1・例2）．また循環器外来であるにもかかわらず，他科疾患についてもよく相談してくれる様になった．このような持ちつ持たれつの関係は両者にとってウィンウィンだと思う．感謝 m(_ _)m

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（投稿者　川崎）

🏆 論文：Cannon Sounds

• 当院の張本先生が執筆された論文です．少し前の出版（2018年）ですが，面白いと思うのでアップしておきます．ポイントはタイトルがSoundsと複数形になっている点です．

（Circ J 2018;82:2686）

👽 解説

• 3度房室ブロックで大砲音（cannon sound：上図の大きい赤矢頭）を認めます．P波後のⅣ音（矢印）にも注目すると，一カ所だけ大きくなっています（小さい赤矢頭）．これはⅣ音が心室急速流入のタイミング（つまりⅢ音の時相）で生じたためと考えられます．我々の検索範囲では，この現象にはまだ名前がないようなのでatrial cannon soundと名付けてみました．通常のcannon soundとこのatrial cannon soundの2種類が観察されるため，論文のタイトルをCannon Soundsと複数形にしています．実際の音声はココで聞けるので楽しんでみてください．

👿「論文」の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

特発性門脈圧亢進症 IPH: idiopathic portal hypertension

• 病態　肝内末梢門脈枝の閉塞あるいは狭窄により門脈圧亢進症に至る症候群
• 疫学　本邦で約1000人／男女比は約1:3／平均年齢47歳（男39歳・女50歳）
• 症状　腹水，脾腫，易出血性，食道・胃静脈瘤，肝性脳症，吐血・下血など
• 原因　不明（肝内末梢門脈血栓，脾原性，自己免疫異常・T細胞関連など？）
• 治療　根治的な治療法はない（静脈瘤の内視鏡的治療や脾摘などの対症療法）
• 予後　5年と10年の累積生存率は80～90％と良好（肝硬変や肝細胞癌は稀）

参考）特発性門脈圧亢進症（指定難病92）

🉐 関連投稿（肝臓編）

• リーデル葉　Riedel's lobe
• 肝スクラッチ・テスト　Liver scratch test
• 肝性口臭
• Hepatojugular reflux　肝頸静脈逆流

（投稿者　川崎）