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2020-02-29

家族性PSVT

👶 現場レポート

先日，外来に発作性上室頻拍（paroxysmal supraventricular tachycardia; PSVT）が疑われる方が来られました．親と兄弟がPSVTでアブレーションを受けておられるようです．遺伝性疾患の認識はなかったので調べてみました．

  • 発作性上室頻拍（PSVT）の多くは房室結節回帰性頻拍（AVNRT）または房室回帰性頻拍（AVRT／WPW症候群）
  • AVNRTの頻度は一般人1万人あたりおよそ22.5人／AVNRT症例の1.27％に少なくとも2親等以内の家族歴あり
  • 家族性AVNRTの特徴は比較的若い（44.2歳 vs 54.8歳）・男女差なし・親子が兄弟よりも多い（67% vs 29%）
  • 遺伝様式は不完全浸透（incomplete penetrance）の常染色体優性（顕性）遺伝（Autosomal dominance）の疑い



🉐 関連投稿（PSVT編）

（投稿者　川崎）
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2020-02-28

Placebo vs Nocebo

💙 Placebo プラセボ
  • 有効成分は含まれていないが心理的な影響で有益な作用をもたらす偽薬
  • 【名詞】偽薬　【発音】プラシィーボゥ　pləˈsi.boʊ　実際の音声

💛 Nocebo ノシーボ
  • 本来は無害であるが心理的な影響で有害な副作用をもたらす偽薬
  • 【名詞】反偽薬　【発音】ノァーシィーボゥ　nəʊˈsiː.bəʊ　実際の音声

👻 独り言
  • 医学ではプラセボ効果はよく耳にしますが，ノシーボ効果ってほとんど無名だと思います．おもしろいのはプラセボ効果は被験者には有益かもしれないけど，医学的判定には有害なことあり．一方，ノシーボ効果はうまく使えば被験者にとってプラセボ効果よりも有益なことあり ➜ 例 Front Psychiatry 2019;10:446

（投稿者　川崎）
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2020-02-27

夜間頻尿に対するロキソニンの有用性

ロキソニンは、
・尿量減少
・排尿反射の低下
・排尿知覚の低下
などの作用で総合的に夜間頻尿を抑えると考えられている。

プロスタグランジン(PG)は膀胱平滑筋を収縮させるだけでなく、膀胱知覚神経にも作用し求心性活動を増加させ、排尿反射を亢進させる。ロキソニンはPG産生を抑制することで、そこに拮抗する。
さらに、PG産生抑制→腎血管収縮による腎血流量減少＋ヘンレループでのNa再吸収増加＋抗利尿ホルモン作用亢進→尿量減少を引き起こすと考えられている。

ただし、夜間頻尿に対するロキソニンの使用は適応外であり、エビデンスレベルが高くないことに注意。

（投稿者　小森)
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LSNS-6

  • LSNS＝Lubben Social Network Scale＝高齢者の社会的孤立をスクリーニングする国際的な尺度
  • 米国のソーシャルワーカーLubbenが開発（原版：Family & Community Health 1988;11:42-52）
  • 家族ネットワークの3項目および非家族ネットワークの3項目の合計6項目から構成（LSNS-6の6）
  • LSNS-6で社会的孤立と考えられるカットオフは概ね12点未満（新見公立大学紀要 2015;36:1-6）


おまけ 🍭
  • 日中独居 ≒ 独居

（投稿者　川崎）
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2020-02-26

ロキソニンSプレミアムは眠くなる？

市販薬ロキソニンSプレミアムの成分は以下の通り。
・ロキソプロフェンナトリウム(60mg)：鎮痛
・アリルイソプロピルアセチル尿素(60mg)：鎮静
・無水カフェイン(50mg)：鎮痛補助
・メタケイ酸アルミン酸マグネシウム(100mg)：胃粘膜保護


鎮静成分としてアリルイソプロピルアセチル尿素が含まれるため、眠気等があらわれることがある。
服用後は乗物・機械の運転操作をしないよう注意が必要。


【その他のロキソニンSシリーズ】
・ロキソニンS：ロキソプロフェンナトリウム60mg
・ロキソニンSプラス：ロキソプロフェンナトリウム60mg、酸化マグネシウム33.3mg(胃粘膜保護)

（投稿者　小森）
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📌 今週の一枚（眼瞼下垂）





（投稿者　吉岡／川崎）

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2020-02-25

CPI or CPR index

  • C-ペプチド(CPR)はインスリンが膵β細胞で合成される時につくられる副産物でインスリン分泌能を反映
  • Cペプチドインデックスは空腹時の血中CPR÷血糖値×100で算出されインスリン療法の要否の判定に有用

🍙 CPIの解釈
  • CPI ＜0.8 ➜ インスリン治療が必要
  • CPI 0.8～1.2 ➜ インスリンまたは経口血糖降下薬
  • CPI ＞1.2 ➜ 経口血糖降下薬でコントロール可能

🉐 関連投稿（インスリン編）

（投稿者　川崎）
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2020-02-24

発熱と不整脈

体温は上昇し41.7度に達した後に出現したモニター波形を示す


🐧 コメント
  • 本例の心室細動は幸い自然停止し，その後に行った積極的なクーリングによる体温管理後には再発することはなかった
  • 発熱でブルガダ型心電図が顕性化し心室細動を発症した症例は散見（Pacing Clin Electrophysiol 2002;25:1646-8／心電図 2011;31:417-23）
  • ブルガダ症候群の遺伝子SCN5A変異によるNaチャネル機能低下は高温でより顕著になることが示唆（Circ Res 1999;85:803-9）
  • 不整脈停止後のモニター波形はブルガダ様の奇妙なST波形 ➜ その後の12誘導心電図でQTc延長はあったがブルガダ症候群を示唆する波形ではない（下図）


🉐 関連投稿（心室細動編）

（投稿者　川崎）
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2020-02-23

眼科領域の造影剤

  • 眼科疾患に対して用いられる造影剤（色素）にはフルオレセイン注射薬とインドシアニングリーン注射薬がある
  • いずれも静脈投与した後に特殊フィルターを通した光で観察すると蛍光発色するため詳細な蛍光眼底造影が可能
  • インドシアニングリーン（lndocyanin　Green; ICG）はヨウ素を含有するためヨード過敏症例では禁忌（医薬品情報）
  • 一方，フルオレセイン注射液はヨード非含有であるため医薬品情報にもヨードに関するコメントは記載されていない
  • フルオレセインは糖尿病網膜症など多くの網脈絡膜疾患，インドシアニングリーンは加齢黄斑変性などで有用

😜 関連投稿（造影剤編）

（投稿者　川崎）
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2020-02-22

POEMS症候群

POEMS 💥
  1. Polyneuropathy (多発性神経炎)
  2. Organomegaly (臓器腫大)
  3. Endocrinopathy (内分泌異常)
  4. M-Protein (M蛋白)
  5. Skin Changes (皮膚症状)

  • 病態 形質細胞単クローン性増殖を基盤にして多発ニューロパチー(ほぼ全例)＋多彩な症状が加わる症候群
  • 症状 手足先のしびれ感や脱力で発症 ➜ その後に皮膚の色素沈着，浮腫，胸腹水，女性化乳房などが出現
  • 別名 クロウ・深瀬 (Crow‐Fukase) 症候群，高月病，PEP (Pigmentasion, Edema, Polyneuropathy) 症候群
  • 疫学 欧米より本邦に多い(全国に広く分布し約340名の患者)／20代〜80代（平均発症は男女ともに48歳）
  • 治療 標準的治療法は確立されていない(全身化学療法や孤発性形質細胞腫なら外科的切除や放射線療法)
  • 予後 1980年代は平均生存が約3年，1990年代は5〜10年，2000年頃から自己末梢血幹細胞移植で長期寛解


（投稿者　川崎）
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2020-02-20

🎊 論文（堀田先生おめでとう！）

  • 当院の総合診療科で経験した症例が論文としてPubMedに収載されました
  • 家族性地中海熱なのに無熱の症例（英語タイトルがとてもイケてるネ 😏）


👴 つぶやき
  • 査読者からの手厳しいコメントを3度乗り越えての採択です．Never-give-up spirit!

🉐 論文に関連する投稿 ➜ コチラ（画面右の分類からも選択可能です）

（投稿者　川崎）
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2020-02-19

循環器専門医トレーニング問題より

60歳の男性．約1ヵ月前より労作時の息切れが出現し，受診した．心エコー上左室径は正常で左室駆出率は50%であったが，著明な左室肥大（中隔壁厚20mm，後壁厚17mm）があり入院した．心臓カテーテル検査にて右室圧曲線はdip and plateau波形を示し，左室心筋生検にてAL 型のアミロイド蛋白の沈着が認められた．本疾患において正しいものはどれか．






判定




（投稿者　川崎）
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2020-02-18

呼吸音の復習

定義邦名（読み方）英名（複数）カタカナ（例）
低音性連続性ラ音類鼾音（るいかんおん）Rhonchus (Rhonchi)グーグー
高音性連続性ラ音笛声音（てきせいおん）Wheeze (Wheezes)ピーピー
細かい断続性ラ音捻髪音（ねんぱつおん）Fine crackle (crackles)パリパリ
粗い断続性ラ音水泡音（すいほうおん）Coarse crackle (crackles)ブツブツ

おまけ 👿
  • ラ音とは上記の4音にスクウォーク（Squawk：吸気性の連続性雑音）を加えた5種類
  • 高音性連続性ラ音（笛声音）は喘息を除き稀でほとんどが低音性連続性ラ音（類鼾音）
  • 心不全初期は細かい断続性ラ音（捻髪音）で，進行すれば粗い断続性ラ音（水泡音）
  • 口元に聴診器を近づける口腔聴診で聴取できる音は粗い断続性ラ音（水泡音）のみ

参考）ナースのためのWeb音源による呼吸音聴診トレーニング（南江堂）

関連投稿 🉐

（投稿者　川崎）
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2020-02-17

腹壁皮下組織のエコー

左室の収縮低下を認める肥大心例で心エコー時に腹壁皮下組織のエコーを追加

👻 解説

🙊 経過
  • その後に施行した腹壁脂肪吸引でアミロイドは陰性だったが・・・
  • 手技はいつもコチラの方法で行っています（とてもおすすめです）

（投稿者　酒井／山野／川崎）
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2020-02-16

👿 最近，耳にしたこと（循環器編）

  • マンシェットが小さすぎると血圧の測定値が実際より高くなり，逆に大きすぎると低くなる
  • 高度三尖弁逆流症の心拍出量は熱希釈法では過大評価されやすい（呼気ガスのFick法が推奨）
  • 心房細動のアブレーション適応 ➜ ざっくり「症状あり・2回目の発作性心房細動・本人希望」
  • PCPS（ECMO）の問題点は合併症の多さとアフターロードの増加／後者ではImpella追加を考慮

関連投稿（雑学編 😜）

（投稿者　川崎）
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2020-02-15

Sepsis ➜ SIRS ➜ MODS

SIRS Systemic Inflammatory Response Syndrome（全身性炎症反応症候群）
  • 宿主への侵襲で産生されたサイトカインによって全身性の炎症反応が惹起された病態

MODS Multiple Organ Dysfunction Syndrome（多臓器障害症候群）
  • 過剰なサイトカインで惹起された炎症反応による2つ以上の重要臓器・系の機能障害

CARS Compensated Anti-inflammatory Response Syndrome（代償性抗炎症反応症候群）
  • 侵襲による過剰な抗炎症性サイトカイン産生で免疫不全に陥った状態

MARS Mixed Antagonistic Response Syndrome（混合性拮抗反応症候群）
  • 宿主への侵襲で過剰に産生されたサイトカインでSIRSとCARSが同時におこった病態

🐤 独り言
  • SIRSの読み方はサースで，SARS（Severe Acute Respiratory Syndrome：重症急性呼吸器症候群）はサーズ．SIRSとMARSは，なんかSARSとMERS（Middle East Respiratory Syndrome：中東呼吸器症候群）と似ているかも…

（投稿者　川崎）
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2020-02-14

孤立性陽性T波 vs 孤立性陰性T波

胸痛でERに搬入された症例の心電図


👶 解説
  • V1誘導の高いR波，V1-V3のST-T変化（ストレイン・パターン），右軸偏位などは右室負荷を示唆する．しかし身体所見で中心静脈圧の上昇を示唆する所見はなし．
  • 本例は最終的には不安定狭心症と診断され，右冠動脈中間部（#2で右室枝分岐部の遠位部）にステントを留置した．胸部誘導の陰性T波はその後に陽転化した．

😳 呟き
  • 本例で気になったのは胸部誘導のV4誘導のみT波が陽性であった点．これはV3・V5・V6で陽性T波なのにV4のみ陰転化している小児の孤立性陰性T波（➜ 心房中隔欠損を示唆／Int J Cardiol 2000;74:115-24）の真逆である．もちろん本例には先天性心疾患はなく，孤立性陽性T波の原因は右冠動脈領域の心筋虚血と考えられた．ただし心電図変化の詳細なメカニズムは不明であるが…

（投稿者　川崎）
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2020-02-13

抗糸球体基底膜抗体 （抗GBM抗体）

  • GBM＝glomerular basement membraneで糸球体基底膜の4型コラーゲンに対する自己抗体
  • グッドパスチャー（Goodpasture） 症候群（肺出血＋急速進行性糸球体腎炎RPGN）の指標
  • 同症候群名は初報の米国の病理学者Goodpastureに由来（Am J Med Sci 1919;158:863–70）
  • 肺出血を伴わずにRPGNのみなら抗糸球体基底膜腎炎（抗GBM抗体型腎炎）とも呼ばれる
  • 鑑別は顕微鏡的多発血管炎（抗ミエロペルオキシダーゼ抗体MPO-ANCAの陽性率が高い）

🉐 関連投稿（抗体編）

（投稿者　川崎）
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2020-02-12

今週の一枚

眼瞼浮腫と咳嗽から心不全が疑われ循環器内科を紹介受診した症例





（投稿者　川崎）

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2020-02-11

📣 心音クイズ：無症状の若者






（投稿者　川崎）
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2020-02-10

意外にややこしい特発性正常圧水頭症の診断

  • iNPH＝idiopathic normal pressure hydrocephalus
  • 歩行障害は91%，認知障害は80%，排尿障害は60%
  • 約1人/1万人（地域疫学調査で65歳以上の1.5％?）
  • 治療はシャント術（症状は改善するが対症療法）



※文献3＝特発性正常圧水頭症診療ガイドライン．メディカル レビュー社，東京，大阪，2011, 1-183.


※Evans index：両側側脳室前角最大幅/その断面における頭蓋内腔最大幅
※DESH＝Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus（くも膜下腔の幅は部位により不均等）

（投稿者　川崎）
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2020-02-09

SPPB: Short Physical Performance Battery

🔎 概略
  • 地域高齢者を対象とした身体機能のスクリーニングテストの一つ
  • 米国の理学療法士Puthoffが開発(Cardiopulm Phys Ther J 2008;19:17–22)
  • 立位テスト，4m通常歩行テスト，5回の椅子起立着座テストで構成
  • 短時間に安全かつ簡便に施行可能／死亡率や施設入所を予想できる
  • 各項目をO～4点に分類してその合計点がSPPB得点（低いほど悪い）

本邦の地域在住高齢者の現状に合わせた修正版SPPBもある

🉐 関連投稿（運動編）

（投稿者　川崎）
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2020-02-08

画像クイズ

歩行時違和感で来院した症例の頭部MRI T2*強調画像




（投稿者　川崎）

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2020-02-07

POP：今週のモーニングレクチャーより

POPとはPelvic Organ Prolapseの略で邦名は骨盤臓器脱（Urogynecologyの対象疾患）
（もちろんカラオケでポップコーンを食べながら歌うポップな曲ではありません 🎶）

🎤 POP　骨盤臓器脱
  • 定義　骨盤底弛緩により膀胱や子宮，直腸などの骨盤内臓が膣内を下降し膣外に出る病態の総称
  • 症状　腹圧性尿失禁，頻尿，尿意切迫感，陰部の腫瘤感，性交障害，便失禁，排便困難など様々
  • 要因　骨盤底筋の先天的脆弱，分娩に伴う組織障害や神経損傷，加齢，体重増加，慢性便秘など
  • 治療　原則は支持組織を補強する外科的手術／内科的には骨盤底筋訓練やペッサリーの挿入など
  • 分類　客観的な下垂度はPOP-Qシステムを用いて評価する（Am J Obstet Gynecol 1996;175:10-7）


🎈 簡易版のPOP-Q法によるStage分類
  1. ステージⅠ　再下垂部位が膣口（処女膜）より-1cm以下
  2. ステージⅡ　再下垂部位が膣口（処女膜）の-1cm～1cm
  3. ステージⅢ　脱出先端が膣口（処女膜）より+1cm以上
  4. ステージⅣ　子宮（あるいは膀胱や直腸）が完全に脱出

🉐 関連投稿（運動編）

（投稿者　川崎）
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2020-02-06

ファブリー病の心電図


上記の症例では左室肥大に加えてPQ間隔の短縮（80 ms）が目立ちます．心電図で著明な左室肥大を示す疾患として肥大型心筋症が有名ですが，PQ間隔の短縮を示すことは稀（実は知らない循環器希少疾患／南江堂）．PQ短縮の原因は不明ですが房室接合部への細胞内沈着物による刺激伝導系の修飾が疑われている様です（★）

👶 Fabry diseaseの復習
  • ドイツの皮膚科医Johannes Fabryと英国の皮膚科医William Andersonが別々に報告（共に1898年）
  • 加水分解酵素であるα-ガラクトシダーゼA活性の欠損あるいは低下による不要な糖脂質GL-3の蓄積
  • 心臓や腎臓，神経，四肢，角膜，皮膚，消化器などの進行的な組織障害で多彩な臨床症状を呈す
  • 近年，尿中の特徴的な渦巻状成分（マルベリー体）がファブリー病のバイオマーカーとして注目

🉐 心電図に関連する投稿 ➜ コチラ（画面右の分類からも選択可能です）

（投稿者　川崎）
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2020-02-05

ムコスタ点眼液UD2%

【成分】
レバミピド

【効能・効果】
ドライアイ

【用法・用量】
通常、1回1滴、1日4回点眼

【特徴】
ドライアイは、角膜及び結膜上皮の障害により眼表面のムチン量が減少し、水層を安定化させる機能が障害される。また、この涙液の不安定化が更なる角結膜上皮障害をもたらすと考えられている。
レバミピドは、薬理作用として胃粘液(ムチン)増加作用を有している。眼ムチンに対する作用としては、ムチンを産生する結膜ゴブレット細胞数の増加、角膜及び結膜ムチンの増加作用が確認されている。臨床試験においては、角結膜上皮障害改善効果、異物感・眼痛等の自覚症状改善効果が示された。
ユニットドーズ(1回使用タイプ)製剤であり、保存剤を含有していない。

（投稿者　小森）
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モリソン窩 & ダグラス窩

💿 Morrison's pouch
  • 肝臓と右腎臓の間の肝腎陥凹（hepatorenal recess）で腹水がたまりやすい
  • 名前は英国の外科医James Rutherford Morison（1853-1939）に由来している


📀 Douglas' pouch
  • 女性の子宮と直腸の間に存在する直腸子宮窩で腹水がたまりやすい
  • 広義では男性の同様の位置に対応する膀胱直腸窩を含むことがある
  • スコットランドの解剖学者James Douglas（1675–1742）に由来する


💾 いずれもERでの迅速簡易超音波検査 FAST の確認ポイントに含まれる

（投稿者　川崎）
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2020-02-04

GNRI　ジー・エヌ・アール・アイ

  • GNRI＝Geriatric Nutritional Risk Index／65歳以上の高齢者を対象に開発された栄養尺度
  • 14.89×血清Alb(g/dL)＋41.7×〔現体重/理想体重(kg)〕で算出／理想体重＝身長(m)2×22
  • 目安：82未満 ➜ 重度，82以上92未満 ➜ 中等度，92以上98未満 ➜ 軽度，98以上 ➜ 正常
  • フランスの医師であるBouillanneらによって開発された（Am J Clin Nutr 2005;82:777-83）


👶 略語の確認
  • PG-SGA（Patient-Generated Subjective Global Assessment）
  • MNA-SF（Mini Nutritional Assessment-Short Form）
  • GNRI（Geriatric Nutritional Risk Index）
  • CONUT（Controlling Nutritional status）
  • MST（Malnutrition Screening Tool）
  • MUST（Malnutrition Universal Screening Tool）
  • NRS-2002（Nutritional Risk Screening-2002）
  • PNI（Prognostic Nutritional Index）

🉐 関連投稿

（投稿者　川崎）
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2020-02-03

症例クイズ：HDL＝9 mg/dl

症例は39歳，男性．（途中省略）角膜混濁を呈しており,著明な低HDLコレステロール血症（9mg/dl）...（以下省略）考えられる病態は？





（投稿者　川崎）

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2020-02-02

シュウ酸　蓚酸　Oxalic acid

  • 構造式はHOOC–COOHで野菜や茶を含む植物に多い（蓚＝スイバ＝タデ科の多年草）
  • Caイオンと強く結合しやすく結石形成の要因になる（特に尿路のシュウ酸Ca結石）
  • 原発性高シュウ酸尿症は先天的な代謝酵素欠損で肝臓で蓚酸が過剰産生される病態

🉐 関連投稿

（投稿者　川崎）
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2020-02-01

グラム染色クイズ

尿道カテーテル留置＋抗菌薬投与中の高齢者の尿グラム染色（強拡大）





（投稿者　川崎）
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